伴腹膜假黏液瘤的黏液性囊性肿瘤 - 外科病理 >> 女性生殖系统 >> 卵巢

伴腹膜假黏液瘤的黏液性囊性肿瘤

越来越多的证据表明，伴腹膜假黏液瘤（PP）的卵巢黏液性肿瘤几乎全部为转移瘤，而非卵巢原发瘤。因此，只有在排除了阑尾和胃肠道其他原发瘤后，才能诊断为III期或IV期卵巢交界性黏液性肿瘤或黏液性腺癌。资料显示，真正的卵巢交界性黏液性肿瘤几乎全部为I期。由于包括了不能在阑尾找到原发瘤的腹膜假黏液瘤， II期和III期病例数被扩大了。同样，由于包括了未找到原发部位的伴腹膜假黏液瘤的胃肠黏液性腺癌，卵巢黏液性腺癌的数量也可能被不恰当地扩大了。

腹膜假黏液瘤是一个临床术语，用来描述盆腔或腹腔由纤维结缔组织包裹的大量黏液样或胶冻样的物质。黏液样的物质可能无细胞或含黏液性上皮细胞。腹腔黏液性的腹水几乎从不导致腹膜假黏液瘤。对于腹膜假黏液瘤应进行全面而仔细的检查，如果有上皮细胞的话，应报告其异型性（良性、交界性、恶性），以及黏液是浸润到组织并引起间质反应，还是仅位于组织表面。有人将上皮细胞呈良性或交界性的腹膜假黏液瘤称为"disseminated peritoneal adenomucinosis"（扩散性腹膜腺粘液瘤病），其临床经过呈良性或惰性。当假黏液瘤中的上皮成分为恶性时，称为"peritoneal mucinous carcinomatosis"（腹膜黏液性癌病），其来源常为阑尾或结肠，临床经过常为致命性的。腹膜假黏液瘤可发生于没有卵巢囊性肿瘤的妇女或男性，在这些情况下，肿瘤几乎总是来源于胃肠道的黏液性肿瘤，阑尾是最常见的部位。当同时存在阑尾黏液性肿瘤和卵巢黏液性囊性肿瘤时，腹膜假黏液瘤的来源就很有争议。大多数研究者相信，在这种情况下，卵巢的病变几乎总是继发的。然而，最近也有人提出，这两个器官可同时发生黏液性肿瘤。

克隆分析显示，在同时发生的卵巢和阑尾的黏液性肿瘤，可出现一致性的KRAS基因突变或缺失。LOH分析显示，在3例患者LOH相似，而另外3例患者，LOH不同。而后者提示，同时发生于阑尾和卵巢的黏液性肿瘤，其起源是独立的。

这些卵巢黏液性肿瘤分为黏液性囊腺瘤或交界性肠型黏液性囊腺瘤。上皮细胞常漂浮在黏液湖中，散在分布于卵巢基质（卵巢假黏液瘤）。上皮细胞可分化良好，呈高柱状，细胞质含丰富的黏液，大约50%病例CK7阳性。我们知道，绝大部分卵巢原发性黏液性囊腺瘤或交界性肠型黏液性肿瘤呈CK7阳性，这与上述卵巢假黏液瘤不同。相对于卵巢肿瘤来说，阑尾的黏液性肿瘤可能相当小，大体检测不到。因此，对于同时有腹膜假黏液瘤和卵巢黏液性囊性肿瘤而切除的阑尾应仔细而全面地检查。当发现阑尾黏液性肿瘤时，应考虑阑尾病变为原发，而卵巢病变为继发。如果未对阑尾仔细检查，且卵巢病变为双侧性或卵巢病变为单侧性而无同侧的皮样囊肿时，也应考虑阑尾为原发病灶。如果经仔细检查后未发现阑尾病变，或在发现腹膜假黏液瘤之前阑尾已经被切除，或卵巢伴有皮样囊肿而阑尾无论肉眼或镜下都未检测到肿瘤时，卵巢肿瘤应考虑为腹膜假黏液瘤的来源。一些来源不明确的卵巢肿瘤，若CK7为阴性，则强烈提示为转移性。

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