子宫内膜样腺癌 - 外科病理 >> 女性生殖系统 >> 卵巢

编辑词条

子宫内膜样腺癌

开放分类：子宫内膜样腺癌卵巢肿瘤腺癌

子宫内膜样腺癌

【定义】

与发生在子宫体的子宫内膜样癌相似的卵巢恶性肿瘤。虽然部分子宫内膜样肿瘤在子宫内膜异位症的基础上发生，但在诊断这类肿瘤时，并不一定有内膜异位症。

【流行病学】

子宫内膜样癌占卵巢癌10%～20%。并且多发生在50～60岁妇女。

【病因学】

约20%的病例伴同侧卵巢或盆腔其他部位的子宫内膜异位症，15%～20%的病例伴子宫的子宫内膜样癌。这种现象提示，卵巢的子宫内膜样癌在其发生上可能与子宫的子宫内膜样癌有共同的病因学。伴子宫内膜异位症者发生卵巢的子宫内膜样癌的年龄，较不伴子宫内膜异位者提前5～10年。

【临床特征】

像大多数卵巢癌一样，多数子宫内膜样肿瘤无临床症状，部分患者可出现伴或/不伴疼痛的盆腔包块。部分患者有特化的卵巢间质细胞分泌的类固醇激素症状。80%的病例血清CA125水平增高。

【大体检查】

典型的肿瘤直径可达10～20 cm。呈实性，质软，易碎或呈囊性，囊腔内可见蕈伞状突起。28%的病例为双侧性。

【肿瘤的进展和分期】

其分期与浆液性腺癌不同，根据FIGO的年终报告，17%的Ⅰ期肿瘤为双侧性， 31%的肿瘤为Ⅰ期，20%的肿瘤为Ⅱ期，38%的肿瘤为Ⅲ期，11%的肿瘤为Ⅳ期。

【组织病理学】

卵巢的子宫内膜样肿瘤与子宫体的子宫内膜样肿瘤非常相似。高分化者，形成圆形、卵圆形或管状腺体，腺体由复层非黏液上皮细胞构成，也可出现筛状或绒毛状结构。30%～50%的病例出现鳞状细胞分化，常形成桑葚样结构（细胞无异型，为良性鳞状细胞），此时建议诊断使用子宫内膜样癌伴鳞状上皮分化，而不是腺棘纤维瘤或腺鳞癌的诊断。偶尔，子宫内膜样癌也出现梭形细胞团，且有时梭形细胞与鳞状细胞移行，提示梭形细胞可能是不完全的鳞状细胞分化。

已报道了子宫内膜样癌各种少见的变异型，包括富含黏液者、分泌细胞型、纤毛细胞型、嗜酸细胞型。富含黏液者，在腺腔和上皮细胞顶部充满黏液；分泌型与分泌早期子宫内膜腺体相似，上皮细胞含分泌空泡；嗜酸性细胞变异型以大多角型瘤细胞为特征，瘤细胞胞质丰富、嗜酸性，核圆形、位于细胞中央，核仁明显。

偶尔，子宫内膜样癌含有管状、圆形腺体或小玫瑰结样的腺体（微腺体），与成年型颗粒细胞瘤相似，但与颗粒细胞瘤的Call-Exner小体不同。子宫内膜样癌的微腺体腺腔内含有黏液，且子宫内膜样癌细胞核呈圆形、染色深；而颗粒细胞的瘤细胞核常为圆形、卵圆形或角状，染色浅，可见核沟。极少数卵巢子宫内膜样癌出现局灶或广泛的、与支持细胞瘤或支持-莱狄（Sertoli-Leydig）细胞瘤类似的区域，表现为小的、分化良好的、中空性的、实性的小管，或与性索类似的细胞索。特别是当肿瘤间质黄素化且患者有男性化表现时，常易误诊为支持-莱狄细胞瘤。然而，75%的病例可出现典型的子宫内膜样腺体或鳞状细胞分化，从而有助于明确诊断。另外，免疫组化也有帮助，支持细胞α-抑制素阳性，而子宫内膜样癌为阴性。

〖免疫表型〗

免疫组化示子宫内膜样癌中Vimentin、CK，EMA、ER、PR、B72.3阳性，而α-抑制素阴性。

〖分级〗

卵巢子宫内膜样癌的分级标准与子宫的子宫内膜样癌相同。

【组织发生】

现认为卵巢多数子宫内膜样肿瘤发生于表面上皮包涵腺体，42%的病例伴有同侧卵巢或盆腔的子宫内膜异位症，并表现为不同程度的增生（单纯型、复杂型，典型或非典型增生）。23%的子宫内膜样癌出现同侧卵巢子宫内膜异位的非典型性增生，提示非典型性增生可能在子宫内膜样癌的发生中起一定作用。

【体细胞遗传学】

β-catenin（CTNNB1）和PTEN是散发性子宫内膜样癌中突变率最高的基因。CTNNB1的突变率为30%～50％。已报道的突变区在第3外显子（32，33，37，41编码子），以及糖原合成酶激酶3β（GSK-3β）的磷酸化区。这些部位的突变可能使β-catenin的细胞内区域，对APC介导的下游信号传导不敏感。免疫组化可在80％以上的病例中检测到β-catenin。β-catenin突变的子宫内膜样癌的特征为早期肿瘤且预后良好。

20％的卵巢子宫内膜样癌发生PTEN基因的突变，46％的病例发生10q23 染色体的LOH，PTEN基因突变发生在第3和第8外显子之间。PTEN基因突变的子宫内膜样癌，多数为分化好的Ⅰ期肿瘤，提示在这一类型的卵巢肿瘤，PTEN基因的失活为早期事件。癌旁子宫内膜异位症的基因异常与子宫内膜样癌一致，提示子宫内膜异位症可能是卵巢子宫内膜样癌的前期病变。

在卵巢散发性子宫内膜样癌中也发现了微卫星不稳定性（MI），其发生率不如子宫的子宫内膜样癌高，MI发生率在12.5%～19％之间。

【卵巢和子宫同时发生的子宫内膜样癌】

15%～20%的卵巢子宫内膜样癌与子宫的子宫内膜样癌同时发生。而且，当肿瘤局限于这两个器官时，患者预后很好，提示二者均为独立发生，都起源于苗勒（Müllerian）系统。只有在少数情况下，肿瘤是从一个器官转移至另一个器官。

鉴别肿瘤是转移性还是不同器官同时发生主要依靠临床病理学表现，也就是肿瘤的分期、分级、组织学类型、大小、血管、输卵管及子宫肌层是否累及，是否有子宫内膜的增生及卵巢的子宫内膜异位症，最后就是患者的随访情况。如果注意到以上情况，大多数病例可明确诊断。偶尔，鉴别诊断很困难甚至不可能，因为肿瘤的一些特点可能有重叠。

对于鉴别诊断困难的病例，免疫组织化学和DNA流式细胞仪检测可能有帮助。当两个部位的肿瘤显示相同的非整倍体DNA指数时，提示可能是转移性；相反，当两个不同部位的肿瘤DNA指数不同时，就要考虑各自为原发性。然而，这样也不能排除转移的可能性。因为，一些转移性肿瘤，甚至是同一肿瘤的不同部分，偶尔DNA指数也不相同。

有时分子生物学检查可能有帮助，这些方法包括LOH、基因突变、X染色体失活分析。如果两个独立的肿瘤有一致的LOH，高度提示二者有共同的克隆起源。但是，不同的LOH方式并不一定意味着它们分别为独立的肿瘤。有研究显示，在同一肿瘤的不同区域，由于肿瘤细胞的异质性而出现不同的LOH方式。两个肿瘤的PTEN突变和微卫星不稳定性都不同，提示二者可能均为独立的原发性肿瘤。有时由于肿瘤的进展，转移癌的基因突变形式可能与原发性肿瘤不同。同样，两个完全独立的肿瘤也可能表现出相同的基因突变，这可能是由于共同的致癌剂在不同的部位同时起作用的结果。也就是说，独立发生的肿瘤，其基因突变可能相同；而原发瘤和转移癌之间其基因突变也可能不同。因此，克隆分析有时对诊断有帮助，但不能完全依赖于单纯的分子生物学检查，并且，分子生物学结果必须与临床表现和病理学资料相结合分析。

根据FIGO分期，经过仔细而全面的病理检查仍不能确定肿瘤的原发部位时，应根据肿瘤的临床表现而确定原发瘤。

【遗传易感性】

卵巢多数子宫内膜样癌为散发性，偶尔有家族性病例。主要发生在生殖细胞出现DNA错配修复基因MSH2和MLH1（Muir-Torre 综合征）突变时。Muir-Torre 综合征是遗传性非息肉性结肠癌综合征的变异型，以皮肤和内脏肿瘤的常染色体显性遗传易感性为特征。

【预后及预测因素】

根据FIGO标准，不同分期的子宫内膜样癌患者5年生存率不同，Ⅰ期为78%，Ⅱ期为63%，Ⅲ期为24%，Ⅳ期为6%，可见Ⅰ期和Ⅱ期的患者生存率明显高于Ⅲ期及Ⅳ期患者。伴鳞状细胞分化的子宫内膜样癌，若在腹膜出现对角化物的异物肉芽肿反应，这并不影响其预后。但据报道，伴混合成分，如透明细胞、浆液性肿瘤或未分化癌的子宫内膜样癌的预后更差。

词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。本词条对我有帮助0

收藏到：分享到：
如果您认为本词条还有待完善，请编辑词条

我也来评论

匿名: 您想说什么; 还可以输入1024个字

词条统计: 浏览次数：约 14205 次; 编辑次数：1 次历史版本(0); 最近编辑者：abin; 最近编辑时间：2007-08-12; 创建者：abin; 创建时间：2007-08-07