子宫内膜样间质肉瘤（ESS）以弥漫增生的、类似于子宫内膜间质细胞的瘤细胞为特征的单相型肉瘤。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K肿瘤边缘呈浸润性生长，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q如果瘤细胞呈中-重度多形性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q细胞核明显间变，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q有丰富的胞质，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q则应归为卵巢未分化肉瘤。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

70%肿瘤为单侧性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q年龄跨度在11～76岁之间，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q多数发生于50～60岁患者，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q临床表现与其他卵巢肿瘤类似。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

多数肿瘤呈实性、质硬，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q部分肿瘤含不同大小的囊腔，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q腔内充满黏液或血性液体。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K切面呈黄白色或褐色，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q有时可看到灰色的纤维间隔。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

卵巢的子宫内膜样间质肉瘤（ESS）约半数伴发子宫内膜异位症和/或子宫的子宫内膜肉瘤。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K卵巢ESS的瘤细胞主要形态特点：瘤细胞体积较小、呈圆形或卵圆形、偶尔呈梭形，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q核呈圆形，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q胞质稀少、染色淡。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K瘤细胞散在分布或排列成类似纤维瘤样的平行片层状结构，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q细胞稀疏的区域明显水肿，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q瘤细胞内可见与泡沫细胞类似的脂滴。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K卵巢ESS的另一个特点是瘤组织内含有丰富的、较小的厚壁血管。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K这些血管与分泌晚期子宫内膜的螺旋动脉相似，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q血管周围常有瘤细胞围绕。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K网状纤维染色显示丰富的网状纤维，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q并特征性地围绕在每个瘤细胞周围。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K在同一病例的不同区域，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q瘤细胞的密度可差异很大，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q瘤细胞可被纤维组织分隔成大小不一的结节，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q有时可出现透明变区。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K偶尔，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q瘤细胞可排列成索状或丛状，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q与卵巢的性索肿瘤，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q如颗粒细胞瘤或卵泡膜细胞瘤相似，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q这些区域网状纤维减少；偶尔，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q肿瘤中可出现少量的腺样成分。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K肿瘤外周呈典型的浸润性生长，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q部分病例肿瘤呈舌状向邻近组织或血管周围浸润而蔓延到卵巢外。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

卵巢ESS多数为低度恶性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q大约10%的病例为高度恶性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q属于卵巢未分化肉瘤类。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K传统上将核分裂象<10/10HPF者归为低度恶性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q而将核分裂象>10/10HPF者归为高度恶性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q然而，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q并没有证据表明单纯的核分裂象就能作为其预后的指标。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K因此，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q应将瘤细胞与子宫内膜间质相似者，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q归为子宫内膜样间质肉瘤，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q而将瘤细胞缺乏子宫内膜间质分化者归为卵巢未分化肉瘤。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K后者为高度恶性肿瘤，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q瘤细胞为显著多形性的间质细胞，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q大小和形态差异很大，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q核呈高度非典型性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q可见明显核仁。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K极少数病例组织学形态与横纹肌肉瘤或纤维肉瘤相似。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

〖免疫表型〗

免疫组化示卵巢ESS表达Vim和CD10，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q肌源性的标记呈灶状阳性。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K不表达α-抑制素。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

〖鉴别诊断〗

卵巢ESS必须与卵巢其他肿瘤鉴别，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q包括一些小细胞肿瘤、成年型颗粒细胞瘤、间质灶状增生、卵巢纤维瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

单纯从形态学无法鉴别卵巢ESS为原发性还是从子宫ESS转移而来。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K因此，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q卵巢原发性ESS的诊断，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q只有在排除子宫ESS后才能确立。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K如果卵巢和子宫都发生ESS，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q则很难确定哪个为原发性，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q哪个为继发性。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K确定卵巢病变为原发性的标准之一，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q是可见卵巢ESS与卵巢的子宫内膜异位灶之间的移行。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

卵巢ESS可发生抑癌基因TP53突变，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q并出现TP53蛋白的过度表达，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q这可能是肿瘤DNA损伤修复系统受损。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K

约半数卵巢ESS在就诊时已蔓延至盆腔或上腹部，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q肿瘤的分期仍然是肿瘤最主要的预后指标。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K肿瘤是ESS还是卵巢未分化肉瘤也直接影响肿瘤的预后。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: KESS即使已蔓延至卵巢外，0 O) @/ x7 E; q8 W* ?8 @; m* q6 U4 q其预后也相对较好。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K复发者预后不好。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K卵巢未分化肉瘤临床经过迅速且预后差。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K治疗方法为广泛的手术切除甚至连子宫全切。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K也有用孕激素、非激素类药物或放射治疗卵巢肿瘤成功的报道。) x4 H5 F* G+ ^3 c) n9 J. R6 f( S3 R/ ~: K