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混合性上皮肿瘤
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混合性上皮肿瘤
混合性上皮肿瘤
【定义】
由2种或多种类型的上皮细胞混合组成的卵巢上皮性肿瘤,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u包括浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞、Brenner瘤/移行细胞,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u混合成分中最少的成分单独或总合不少于10%。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @混合性Brenner瘤-黏液性囊腺瘤的两种成分都应肉眼可观察到。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @混合性上皮性肿瘤(MET)可为良性、交界性或恶性。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @伴鳞状细胞分化的子宫内膜样癌或伴表面上皮-间质肿瘤的神经内分泌肿瘤不包括在这一范畴内。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
【流行病学】
报道的混合性上皮肿瘤占卵巢表面上皮-间质肿瘤的0.5%~4%,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u这种差异可能由缺乏统一的诊断标准而造成。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
【肿瘤的进展和分期】
交界性混合性上皮肿瘤(MEBT)93%为Ⅰ期,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u22%累及双侧。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
【组织病理学】
囊腺瘤最常见的混合成分为浆液性和黏液性上皮。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @黏液性细胞应含有丰富的细胞内黏液,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u而不仅仅在细胞顶端或细胞近腔面的部分存在。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @交界性混合性上皮肿瘤(MEBT)形成与交界性浆液性肿瘤相似的乳头状结构及细胞簇,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u但常含其他成分,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u如子宫颈内膜样的黏液细胞、伴灶状鳞状细胞分化的子宫内膜样上皮细胞及嗜酸性上皮细胞。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @常可见急性炎细胞浸润,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u偶尔可见微浸润灶。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @在混合性Brenner瘤-黏液性腺瘤中,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 uBrenner瘤常为良性,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u偶尔为交界性,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u黏液性成分为良性、交界性或恶性。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @Brenner瘤内常可出现局部黏液细胞分化,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u此为黏液细胞化生的表现而不是混合性性上皮肿瘤。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @罕见的情况下,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u可见无数的小囊腔内衬混合性黏液性和移行上皮细胞,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u称之为化生性Brenner瘤。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @混合性囊腺癌最常见的形式,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u是浆液性与子宫内膜样混合及浆液性、移行细胞癌和子宫内膜样癌的混合。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
〖分级〗
分化最低的成分决定着肿瘤的分级。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
【组织发生】
53%的交界性混合性上皮肿瘤及50%的混合性透明细胞子宫内膜样肿瘤伴发子宫内膜异位症,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u偶而腺体有非典型性。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @一些病例可显示异位的子宫内膜向肿瘤性上皮细胞的过渡。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
【体细胞遗传学】
由于研究的病例很少,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u故难以做出全面分析。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @在2/5例混合性子宫内膜样-浆液性肿瘤中,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u发现了浆液性肿瘤常出现的17染色体的LOH。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @也在1例混合性黏液性-子宫内膜样瘤中,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u发现了与子宫内膜样肿瘤相关的PTEN基因突变。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @KRAS基因的突变被认为是黏液性肿瘤的早期事件,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u在3例混合性Brennerl瘤-黏液性肿瘤中发现其突变。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @黏液性囊腺癌和Brenner瘤都出现12q 14-21扩增,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u提示二者之间密切联系。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
【预后及预测因素】
交界性混合性上皮肿瘤(MEBT)的生物学行为,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u与交界性子宫颈内膜样黏液性肿瘤相似。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @一般来说,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u主要类型的细胞决定其生物学行为。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @例外的情况见于混合性子宫内膜样-浆液性腺癌,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u浆液性成分即使很少,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u其生物学行为也比单纯性子宫内膜样癌更具侵袭性,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u而与相应的浆液性腺癌相似。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @混合性子宫内膜样-浆液性腺癌复发时,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u表现可同浆液性腺癌。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @更说明,9 U: j' Z* D4 b0 Z' r+ o: J5 Y4 u对子宫内膜样囊腺癌应仔细检查以除外混合性浆液性成分的重要性。( C3 L4 c1 K; {6 ~4 ^5 r1 n8 n; M+ @
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