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颗粒细胞瘤组

开放分类：颗粒细胞瘤粒层细胞瘤成年型幼年型

颗粒细胞瘤组

【定义】

单纯由或＞10%的卵巢颗粒细胞构成的肿瘤，背景常为纤维性黄体瘤样。可分为成年型和幼年型两种类型。

【流行病学】

颗粒细胞瘤占卵巢全部肿瘤的1.5% (0.6%～3%)。肿瘤发生的年龄跨度很大，从新生儿到绝经后妇女都可以发生，约5%发生在青春期前，60%发生于绝经期后。

【病因学】

病因学尚不清楚。研究发现，育龄妇女及促排卵因素可增加颗粒细胞瘤的危险性。

【临床特征】

〖症状和体征〗

颗粒细胞瘤可出现腹部包块、功能性卵巢肿瘤的临床表现。约5%～15%的患者可因囊性肿瘤破裂而继发出血性腹膜炎，10%的患者可出现腹水，10%的患者临床症状隐匿。颗粒细胞瘤可产生和分泌类固醇激素，因而表现为有内分泌功能的肿瘤，多分泌雌激素，偶尔为雄激素。临床表现根据患者的年龄和生育状况不同而异。青春期前的患者可表现为女性假性性早熟。育龄妇女由于机体雌激素水平增高，而出现内分泌紊乱的症状；绝经后妇女雌激素水平增高的结果为子宫内膜增生。个别情况下，可发生子宫内膜癌，以不规则性阴道出血为主要临床表现。罕见的单房性、薄壁的囊性肿瘤若为功能性的，则表现为雄激素增高。

〖影像学〗

方法如CT、MIR，在决定手术方案及肿瘤是否可切除方面有一定帮助。与卵巢上皮性肿瘤不同，颗粒细胞瘤以实性为主，但也可出现大小不等的囊腔。由于雌激素的作用，子宫可增大、内膜增厚。

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成年型颗粒细胞瘤

【流行病学】

95%的颗粒细胞瘤为成年型，主要发生在中年至绝经期后妇女。

【大体检查】

典型的成年型颗粒细胞瘤为单侧性（95%），平均直径可达12.5 cm。表面常光滑、分叶状。肿瘤切面呈黄色至褐色，可为囊实性。体积较大的肿瘤可发生出血、坏死，为灶性且不常见。少数肿瘤完全为单房或多房的囊性。若一个实性肿瘤或者囊实性肿瘤，切面呈黄色伴出血高度提示为颗粒细胞瘤。

【组织病理学】

组织学上，颗粒细胞增生伴纤维母细胞性、卵泡膜细胞或黄素化卵泡细胞性的间质。典型的颗粒细胞胞质稀少，细胞核呈圆形或卵圆形，可见纵行核沟。核分裂象<1～2/10HPF。当发生黄素化时，瘤细胞含丰富的嗜酸性或空泡状胞质，核变成圆形，并失去特征性的核沟。偶尔，可见奇异形的核，但并不影响其预后。瘤细胞排列成多种形式，最常见的为含Call-Exner小体的微滤泡结构。瘤细胞还可排列成内衬颗粒细胞的巨滤泡结构、岛状、梁状、弥漫浸润的（肉瘤样）、缎带样等形式。

〖免疫表型〗

颗粒细胞瘤免疫组化呈CD99、α-抑制素、vimentin、钙网蛋白、S-100及SMA阳性，CK 灶状阳性，CK7和EMA阴性。

〖鉴别诊断〗

子宫内膜样癌可形成菊形团，与颗粒细胞瘤的Call-Exner小体类似，二者需要鉴别。但前者常有鳞状细胞分化，且瘤细胞无核沟，可与颗粒细胞瘤鉴别。未分化癌和低分化腺癌癌细胞排列与弥漫型（肉瘤样）颗粒细胞瘤相似，但前者瘤细胞核分裂象多见，就诊时肿瘤常蔓延至卵巢外。

瘤细胞呈岛状和梁状排列的颗粒细胞瘤可能与类癌混淆。但类癌的瘤细胞核呈一致性的圆形、无核沟、核染色质粗，免疫组化CgA阳性；另外，原发性类癌常伴畸胎瘤的其他成分，而转移性类癌为多结节性，累及双侧卵巢，上述特点有助与颗粒细胞瘤鉴别。

弥漫排列的颗粒细胞瘤可能与良性卵泡膜细胞瘤混淆，特别是当颗粒细胞黄素化时。网状纤维染色对鉴别诊断有帮助。颗粒细胞瘤排列呈片状，网状纤维分布在细胞巢周围；而卵泡膜细胞瘤的每个瘤细胞周围都有丰富的网状纤维围绕，此点对二者的鉴别非常重要。因为颗粒细胞瘤具有恶性潜能，而卵泡膜细胞瘤除罕见的情况外都为良性。同样，颗粒细胞瘤瘤细胞明显的核沟及缺乏血管周围的浸润有助于与子宫内膜间质肉瘤的鉴别。

【体细胞遗传学】

与以往的研究不同，最近核型分析及荧光原位杂交技术表明，颗粒细胞瘤中很少出现12号染色体的三倍体和四倍体异常。少量的研究显示，14号染色体呈三倍体及6q染色体缺失。

【预后及预测因素】

所有的颗粒细胞瘤具有恶性潜能，10%～50%的患者可复发，一些AGCT患者甚至在最初诊断的20～30年后复发。因此，长期随访是必要的。

最重要的预后因素是肿瘤的临床分期，90%的颗粒细胞瘤患者为临床I期，然而其预后判断也是困难的。导致患者预后差的因素包括，肿瘤诊断时患者年龄超过40岁，肿瘤体积较大（>5 cm），双侧性，核分裂象多见，瘤细胞非典型性明显。

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幼年型颗粒细胞瘤

【流行病学】

占卵巢颗粒细胞瘤的5%，幼年型颗粒细胞瘤（JGCT）主要在30岁以前发生。

【临床特征】

青春期前患者80%可出现女性假性早熟。

【大体检查】

幼年型颗粒细胞瘤大体表现无特征性，与成年型相似。

【肿瘤的进展和分期】

幼年型颗粒细胞瘤几乎全部为临床I期，不到5%为双侧性，只有2%可发生卵巢外蔓延。

【组织病理学】

幼年型颗粒细胞瘤以瘤细胞的结节样或弥漫性生长为特征。并有灶状分布的不同大小、不同形状的巨滤泡，滤泡腔内含嗜酸性或嗜碱性液体。间质为纤维卵泡膜细胞，可伴不同程度的黄素化和/或水肿。典型的颗粒细胞为圆形、胞质丰富、嗜酸性，无明显的核沟、核分裂象多见。偶尔，可见巨核细胞、多核细胞及奇异形细胞。

〖鉴别诊断〗

高钙血症型小细胞癌可发生在儿童和年轻女性，需要与幼年型颗粒细胞瘤鉴别。首先，幼年型颗粒细胞瘤有雌激素增高的表现，而高钙血症型小细胞癌以高钙血症为主要临床表现。另外，20%的小细胞癌在就诊时已发生卵巢外转移，而这在幼年型颗粒细胞瘤相当少见。10%的小细胞癌可出现黏液细胞，且多数小细胞癌出现成簇的大细胞，而出现坏死及偏位的细胞核则更有助于癌的诊断。免疫组织化学染色显示颗粒细胞瘤α-抑制素阳性，而小细胞癌为阴性。两者对上皮性标记均为阴性。

【遗传易感性】

幼年型颗粒细胞瘤可作为非遗传性先天性综合征，包括Ollier病(内生性软骨瘤病)和Maffucci综合征（内生性软骨瘤病和血管瘤病）的组成症状之一。婴儿发生的双侧性颗粒瘤提示Goldenhar（颅面和骨骼异常）或Potter综合征。

【预后及预测因素】

尽管幼年型颗粒细胞瘤的组织学表现比较原始，但只有5%的JGCT为侵袭性，并常在诊断后3年内复发。IA期幼年型颗粒细胞瘤预后较好，死亡率为1.5%，但Ⅱ期以上预后较差。

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