组织构成从以纤维母细胞和胶原纤维为主到以卵泡膜细胞为主的一系列连续性肿瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

412a
卵泡膜细胞瘤

卵泡膜细胞瘤是主要由富含脂质、与卵泡膜内层细胞相似的瘤细胞构成的卵巢间质肿瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v伴有多少不一的纤维母细胞成分。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

典型的卵泡膜细胞瘤可达颗粒细胞瘤的三分之一之多，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v绝大多数（84%）发生在绝经期后妇女，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v平均年龄59岁。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q卵泡膜细胞瘤在青春期前罕见，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v30岁以前发病者仅占10%。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q罕见的变异型伴硬化性腹膜炎的黄素化卵泡膜细胞瘤多在30岁以前发生，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v发生于老年女性者罕见。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

卵泡膜细胞瘤多是偶然发现、或以盆腔包块为临床表现，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v可表现为雌激素水平增高的症状。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q60%的患者可出现阴道出血，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v20%的绝经期后患者可伴发子宫内膜样腺癌，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v罕见伴发恶性müllerian混合瘤或子宫内膜间质肉瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q与典型卵泡膜细胞瘤比较，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v黄素化的卵泡膜细胞瘤较少出现雌激素水平增高的表现，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v10%的患者可出现雄激素水平增高的表现。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q罕见的伴硬化性腹膜炎的黄素化卵泡膜细胞瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v以腹胀、腹水及肠道阻塞为主要临床表现。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

卵泡膜细胞瘤可较小而无明显包块，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v但可触及的包块通常体积较大，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v直径可达5～10 cm。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q典型者肿瘤切面呈一致实性、黄色，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v偶尔可见囊性变、出血及坏死。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q典型的卵泡膜细胞瘤几乎都为单侧性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v仅3%为双侧性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q伴硬化性腹膜炎的黄素化卵泡膜细胞瘤多为双侧性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

典型的卵泡膜细胞瘤由一致的、良性表型的瘤细胞构成。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q细胞核呈卵圆形或梭形，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v胞质丰富、淡染、空泡状、富含脂质，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v每个细胞周围有网状纤维包绕，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v核分裂象罕见或缺乏。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q偶尔，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v可见大的形态奇异的细胞核。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q通常含纤维瘤病样的成分、透明变性的胶原斑及钙化。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q发生在年轻女性的卵泡膜细胞瘤可出现广泛的钙化。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q罕见的情况下，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v卵泡膜细胞瘤可伴有少量的性索成分。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q黄素化的卵泡膜细胞瘤含有黄素细胞，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v黄素细胞单个或巢状分布于纤维瘤病样或卵泡膜细胞瘤样的背景中。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q卵泡膜细胞瘤可出现明显的水肿或囊性变。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

〖免疫表型〗

卵泡膜细胞瘤免疫组化Vim、α-抑制素呈阳性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

核型分析及荧光染色体原位杂交技术显示，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v卵泡膜细胞瘤中存在着12号染色体的三倍体或四倍体。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q对卵泡膜细胞瘤来说这并非特异性的，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v卵巢的部分良性或交界性上皮性肿瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v在颗粒细胞瘤偶尔也可出现染色体的这种异常。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

罕见的情况下，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v瘤细胞核呈非典型性或核分裂象活跃的典型卵泡膜瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v或黄素化卵泡膜细胞瘤可转移。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q多数报道的恶性卵泡膜细胞瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v实际上是纤维肉瘤或弥漫性颗粒细胞瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q伴硬化性腹膜炎的黄素化卵泡膜细胞瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v可出现小肠梗阻的症状。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q偶尔，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v患者死亡是由于腹膜病变，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v而非卵巢肿瘤的复发或转移。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

412b
纤维瘤和细胞性纤维瘤

纤维瘤为卵巢的间质性肿瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v常由可产生胶原纤维的梭形、圆形或卵圆形细胞构成。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q细胞性纤维瘤为瘤细胞排列密集、胶原稀少、核分裂象增多的纤维瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维瘤占卵巢全部肿瘤的4%，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v多发生于中年患者，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v平均年龄48岁，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v＜10%的病例发生于30岁以前，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v儿童罕见。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维瘤可偶然发现，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v但当肿瘤体积较大时，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v可出现无特异性症状的盆腔包块。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q直径＞10 cm的患者，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v10%～15%出现腹水，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v1%伴发Meigs综合征（纤维瘤切除后腹水和胸腔渗出液）。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维瘤为质地较硬的白色肿块，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v平均直径为6cm。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q伴水肿的纤维瘤质地多较软，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v常出现囊性变。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q除非发生扭转，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v出血和坏死罕见。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q多数肿瘤为单侧性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v仅8%的肿瘤为双侧性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v＜10%的病例可伴发局灶性或弥漫性钙化。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维瘤由形态一致的、良性的梭形细胞构成。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q瘤细胞胞质稀少，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v含少量脂滴，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v偶尔为嗜酸性小滴。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q瘤细胞排列呈束状或车辐状，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v核分裂象缺乏或罕见。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q纤维瘤的细胞数可稀少到中等细胞密度，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v细胞间有丰富的胶原、透明斑块及不同程度的水肿，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v肿瘤不同区域，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v瘤细胞密度不一。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q大约10%的病例呈一致性的、密集排列的瘤细胞（与弥漫性颗粒细胞瘤的细胞密度相当），- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v称为细胞性纤维瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q细胞性纤维性肿瘤的瘤细胞非典型性不超过轻度，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v核分裂象<3/10HPF。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q纤维瘤vimentin和α-抑制素阳性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

卵巢纤维瘤在痣样基底细胞癌综合征中常见，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v75%的这类患者可发生纤维瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q痣样基底细胞癌综合征伴发的纤维瘤常为双侧性（75%）、多结节性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v几乎总有钙化，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v有时甚至是大范围的钙化。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q发病年龄较轻、多为儿童和青少年。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q局部切除后也可在其他部位发生。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

偶尔，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v纤维瘤可在盆腔和上腹部复发，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v特别是在诊断时肿瘤有粘连或破裂者。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q非常罕见的情况是，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v无非典型性特征的纤维瘤可蔓延至卵巢外。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

412c
纤维肉瘤

为罕见的卵巢恶性纤维性肿瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v核分裂象>4/10HPF或更多，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v细胞核有明显的非典型性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维肉瘤在卵巢的肉瘤中最常见，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v任何年龄都可发生，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v但老年女性发生的可能性大。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维肉瘤为体积较大、实性肿瘤。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q出血、坏死较常见，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v且多为单侧性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

纤维肉瘤细胞密集，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v瘤细胞呈梭形、中～重度非典型性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v核分裂象>4/10HPF，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v可见病理性核分裂象。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q出血、坏死常见。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

报道过卵巢纤维肉瘤12号和8号染色体的三倍体。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

卵巢纤维肉瘤很少伴Maffucci综合征和痣样基底细胞癌综合征。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

呈恶性临床经过。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

412d
伴少量性索成分的间质肿瘤

伴少量性索成分的间质瘤为罕见的、纤维性卵泡膜细胞瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v含有少量的性索成分且性索成分<10%。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

任何年龄都可发生，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v通常无激素活性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v但有伴发子宫内膜增生和腺癌的报道。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

肿瘤呈实性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v与卵泡膜细胞瘤或纤维瘤无法鉴别，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v直径在1～10 cm之间。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

为典型的卵泡膜瘤或纤维瘤中夹杂着性索成分，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v性索成分可为完全分化的颗粒细胞瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v也可为类似于未成熟Sertoli细胞的未分化管状结构。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

所有报道的病例均为良性病变。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

412e
硬化性间质瘤

硬化性的间质瘤为卵巢的良性间质肿瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v以富于细胞的假小叶为特征，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v假小叶之间为含少量细胞的胶原纤维。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q可伴水肿，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v假小叶内的细胞为纤维母细胞和圆形细胞。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

这类肿瘤占卵巢间质细胞瘤的2%～6%，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v80%发生在20～30岁年轻女性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

临床表现为月经异常、腹部不适，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v虽然，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v一些肿瘤可产生雌激素或雄激素，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v但临床很少出现激素异常的表现。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q妊娠期患者可发生男性化。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

肿瘤界限清楚，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v单侧性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v直径在3～17 cm之间。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q切面呈实性、灰白色，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v偶尔有黄色灶性区域，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v常有水肿和囊腔。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

典型的组织学以富于细胞的假小叶为特征，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v假小叶间为致密的胶原纤维间隔，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v有时可出现水肿。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q假小叶内含丰富的、不同程度硬化的薄壁血管及丰富的瘤细胞，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v细胞为梭形和圆形。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q圆形细胞与黄素化的卵泡膜细胞类似或有核周空泡。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

〖免疫表型〗

免疫组化显示类固醇激素形成相关酶活性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. vdesmin、SMA、vimentin阳性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

肿瘤为良性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v无复发。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

412f
印戒细胞间质瘤

由印戒细胞构成的罕见的卵巢间质肿瘤，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v瘤细胞不含黏液、糖原或脂质。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

肿瘤发生在成年人，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v无激素增高的表现。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

肿瘤为囊实性或实性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q

瘤细胞为梭形或圆形，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v圆形细胞的核偏位，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v胞质内有一个大空泡，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v细胞形态与印戒细胞相似。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q肿瘤可完全由印戒细胞组成或印戒细胞作为其他类型纤维瘤的构成成分，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v一般从不出现核分裂象和细胞的非典型性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q黏液染色阴性，- T2 n0 V; t- s2 C7 x) }; x+ t. v有助于同Krukenberg瘤鉴别。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q所有报道的病例均为良性。5 e7 Y0 D3 @3 W/ j2 p6 N, e9 I* t+ K5 Q