一种由不同比例的Sertoli细胞和Leydig细胞构成的肿瘤。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I在中分化和低分化者还可出现原始的性腺成分，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k偶尔伴异源性成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

男性母细胞瘤

Sertoli-Leydig细胞瘤（SLCTs）罕见，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k占卵巢肿瘤0.5%，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k中低分化者所占比例较大，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k可发生于2～75岁的患者，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k平均年龄为23～25岁。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

〖症状和体征〗

1/3的患者可出现男性化，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k其他可出现雌激素增高的表现。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I雄激素水平增高的表现为闭经、多毛症、声嘶、乳腺萎缩及阴蒂肥大。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I而雌激素水平增高的表现为女性假性性早熟和月经过多。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I1/3患者无内分泌增高的表现，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k临床表现为非特异性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I低分化者更容易出现雄激素水平增高的表现。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I10%肿瘤可破裂或累及卵巢表面，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k4%可有腹水。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

〖影像学〗

CT或MRI检查多为实性、囊实性或囊性包块。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

97%的SLCTs为单侧，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k多为实性或囊实性包块，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k偶尔为囊性包块。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I肿瘤大小变异很大，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k可从无法检测到至直径为35 cm（平均直径为12～14 cm）；低分化的肿瘤体积较大。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I实性区域呈淡黄色、粉红色或灰色。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I常可见出血、坏死区，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k有时也可见出血和梗死区。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

约2%～3%的肿瘤在就诊时已蔓延至卵巢外。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

高分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤（SLCTs），3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 kSertoli细胞排列呈开放或闭合的管状结构，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k细胞无明显非典型性、无核分裂象，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k纤维间隔中可见小簇Leydig细胞。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I中分化者，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k由水肿的间质分隔细胞呈小叶状，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k小叶内为核染色深的梭形性腺间质细胞构成，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k细胞界限不清，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k与排列呈条索状或低分化的小管状Sertoli细胞混合，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k部分Sertloi细胞有非典型性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I当Sertoli细胞分化较好时，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k区分间质和Sertoli细胞比较容易。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I在细胞性小叶的周边可发现成簇的Leydig细胞或与其他成分混合存在。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I细胞可能呈空泡状，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k或含脂褐素、偶尔可见Rienke结晶，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k核分裂象为5个/10HPF；Leydig细胞核分裂罕见，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k且细胞无非典型性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

分化差的SLCTs，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k以与原始性腺间质相似的肉瘤样间质为主要特点，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k无中分化的小叶结构，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k偶可见细胞核呈奇异形。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 ISertoli细胞和间质成分的核分裂象可达20个/10HPF。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

〖免疫表型〗

免疫组化示性索和间质呈不同程度Vim、Ker、α-抑制素阳性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I偶尔，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 kEMA阳性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I在报道的少量病例中雌激素和孕激素受体阳性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

根据Sertoli细胞形成的管状结构的分化程度和原始性腺间质成分的多少，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k可将Sertoli-Leydig细胞瘤分为高分化、中分化和低分化3级。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I随着分化程度的增高Sertoli细胞管状结构增加，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k而性腺间质成分减少。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I除高分化者外，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k可见异源性成分和网状结构。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

有家族性SLCTs伴发甲状腺疾病的报道，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k通常为腺瘤或结节性甲状腺肿。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I已有3例SLCT伴发宫颈葡萄状肉瘤的报道。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

SLCTs作为一个整体，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k其死亡率相对较低，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k且主要限于中分化和低分化者。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I低分化者特别是当肿瘤破裂或伴异源性成分者可能发生转移。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I在一项大宗病例报道中，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k高分化者无一例发生转移，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k而11%的中分化、59%的低分化者呈恶性临床经过。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I就诊时为Ⅱ期者临床预后较差。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I然而，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k无明确的指标可作为判断预后的因素。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

组织学上含一定量的不同与性索间质成分的Sertoli-Leydig细胞瘤。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I异源性成分包括上皮（多为黏液性上皮）和/或间叶成分（软骨样组织和横纹肌最常见）以及由这些组织起源的肿瘤。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

异源性成分多不改变肿瘤的临床表现，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k但20%的患者可出现轻度血清AFP水平增高，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k可能是由于在一些病例中肝细胞可作为异源性成分的原因。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

部分或全部的囊腔可能为黏液性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I只在比较少见的情况下，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k可从大体上观察到异源性成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

20%的Sertoli-Leydig细胞肿瘤（SLCT）伴异源成分，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k且仅在中分化、低分化及网状型SLCT中出现异源成分，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k而在高分化者不出现异源成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I仅5%的SLCT出现间叶组织源性的异源成分，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k通常有软骨、骨骼肌和横纹肌肉瘤成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I它们可能与性索成分混合存在或单独存在。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I软骨和骨骼肌的成分可为细胞性或胚胎性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

黏液上皮常为良性的肠上皮或胃上皮，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k但有时也可为交界性或恶性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I可见亲银细胞、杯状细胞和类癌成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I如果性腺成分紧密排列于黏液性上皮周围，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k则有助于将其与黏液性囊腺瘤区别。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I若可见胆栓或腺泡样排列的细胞则提示肝细胞分化。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I此外，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k免疫组化方法也有助与肝细胞与Leydig细胞的鉴别。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

〖免疫表型〗

免疫组化示性索成分呈不同程度vimentin、Ker、α-抑制素阳性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I异源性成分的免疫组化表现与其来源组织相同，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k黏液性成分呈CK7强阳性，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 kEMA阳性，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 kCGA灶性阳性。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 ILeydig细胞呈Ker、CAM5.2和AFP为阴性，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k而Vim和α-抑制素强阳性，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k从而有助于与肝细胞的鉴别。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I一些有子宫内膜样结构的病例可见AFP表达。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

已报道的病例数比较少，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k故很难确定每种成分对预后的影响。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I间叶组织来源的异源性成分（骨骼肌或软骨）或神经母细胞瘤的出现提示预后较差，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k报道的10例患者有8例死于本病。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I 相反，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k胃肠上皮或类癌成分对患者的预后无影响。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

网状型Sertoli-Leydig细胞瘤由组织学上与睾丸网相似的结构组成，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k并且这种结构占肿瘤的90%以上。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I如果网状成分在10%～90%之间则称为伴网状成分的中、低分化Sertoli-Leydig细胞瘤。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

网状型Sertoli-Leydig细胞瘤发生于较年轻的患者，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k但各年龄段都可发生。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I男性化表现较少见。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

网状型Sertoli-Leydig细胞瘤可含有乳头状或息肉状结构。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

与伴异源性成分的Sertoli-Leydig细胞瘤相似，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k网状型主要发生于中、低分化的Sertoli-Leydig细胞瘤。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I组织学上，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k主要为裂隙样结构构成的复杂微囊，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k扩张的微囊与性索成分相延续。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I微囊内衬扁平、柱状或Sertoli样细胞，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k腔内常含有浓缩的嗜酸性胶样物。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 ISertoli-Leydig细胞瘤中网状型最常伴有异源性成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

〖免疫表型〗

免疫组化显示网状区表达Ker和中等程度的α-抑制素，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k而性索间质区相反。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I网状区vimentin表达于细胞核下。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

〖鉴别诊断〗

需要与浆液性肿瘤、卵黄囊瘤及恶性müllerian混合瘤鉴别。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I原始性腺间质、异源性成分及Leydig细胞的出现和/或α-抑制素阳性均有助于确立网状型Sertoli-Leydig细胞瘤的诊断。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I

25%含网状成分的Sertoli-Leydig细胞瘤呈侵袭性临床经过。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I多数为临床Ⅱ期或更高，3 v' t+ ]3 t6 v: X+ ]0 a9 o0 ~5 k低分化和/或伴异源性成分。* v. t* X, [8 {: e4 c* I) I9 U6 I