由排列成实性或空心小管的Sertoli 细胞构成的肿瘤，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 ILeydig细胞罕见。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l伴Peutz-Jeghers综合征者以单纯或复杂的环状小管为主。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

Sertoli细胞瘤罕见，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I年龄在2～79岁之间。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l2篇大宗病例的报道，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I患者平均年龄分别为21岁和38岁，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I中位数年龄分别为33岁和50岁。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

40%～60%的肿瘤为有功能性的，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I主要为雌激素，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I偶尔为雄激素。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l罕见的情况下，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可表现为两者同时增高或产生孕激素。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l临床表现包括女性假性性早熟、月经过多、闭经、多毛症、乳腺萎缩、阴蒂肥大和声音嘶哑。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l伴月经紊乱和绝经后出血的患者，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可为子宫内膜增生或腺癌，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可出现腹膜的蜕膜样反应。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l患者血清雌激素、孕激素和黄体生成素水平可增高。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l罕见的情况下，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I由于肾素水平的增高而引起高血压。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

肿瘤为单侧性，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I两侧卵巢受累的机会均等。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l肿瘤大小在1～28 cm之间，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I平均直径7～9 cm。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l肿瘤界限清楚、实性，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I表面光滑或呈分叶状，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I切面呈黄褐色。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l体积较大的肿瘤可发生坏死和囊性变。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l罕见病例可完全呈囊性或实性伴纤维化和骨化。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

Sertoli细胞瘤以瘤细胞排列成管状结构为特点，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I小管可为实心或中空的，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I呈单纯性或复杂性。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l单纯性小管由基底膜样物质包绕，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I中央为透明小体。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l复杂性小管形成多个囊腔，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I腔内为透明小体，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I周围由厚的基底膜样物质包围，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I基底膜样物质可融合形成透明变性区，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可见弥漫型或假乳头状结构。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l一些肿瘤以胞质内含大量脂质的载脂细胞为主要成分。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l发生在女性的伴Peutz-Jeghers综合征的Sertoli细胞瘤有丰富的嗜酸性胞质，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I称之为嗜酸性变异型。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l典型者核圆形或卵圆形，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可见小核仁。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l胞质透亮或空泡状，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I脂肪染色阳性，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I也可显示糖原。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l核分裂象少见（＜1/10HPF），: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I但年轻的患者核分裂象可＞9/10HPF。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' lLeydig细胞罕见。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l不含性腺间质成分。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

〖免疫表型〗

Sertoli细胞瘤免疫组化呈Ker、Vim和α-抑制素阳性，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I50%的病例呈CD99、钙网蛋白阳性。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' lEMA阴性。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

〖电镜特点〗

为Charcot-B0¨ttercher（CB）细丝和Spangaro小体是Sertoli细胞瘤的诊断特征。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l这些小体是细胞内微丝的聚合物，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I但并不是每个细胞、每个肿瘤都出现。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l在伴环小管的性索（SCTAT）中最常出现CB细丝。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

〖鉴别诊断〗

Sertoli细胞瘤必须与卵巢甲状腺肿、类癌及子宫内膜样癌鉴别（见子宫内膜样癌部分）。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 IAIS）的患者可能误诊为卵巢Sertoli细胞瘤。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l另一方面，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 IAIS患者的睾丸可发生Sertoli细胞瘤。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l大多数Sertoli细胞瘤为良性，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I但也报道过罕见的呈恶性临床经过的病例。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

关于遗传学方面的研究报道很少。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

Peutz-Jeghers综合征（PJS）是一种易发生乳腺、肠及妇科肿瘤的常染色体显性遗传病，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可伴发不同类型的肿瘤，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I包括SCTAT、嗜酸性和富于脂质的Sertoli细胞瘤。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l

Sertoli细胞瘤为良性。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l但在罕见的情况下，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可呈侵袭性临床经过，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I可浸润卵巢间质、发生卵巢外蔓延及血管内转移。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l这些肿瘤中瘤细胞非典型性明显，: d3 X' v9 q' h2 U- ^6 v' ]5 N0 U7 I核分裂象增多。0 V3 o* J0 y2 B) w1 F+ P+ b7 W' l