由性索成分（Sertoli细胞）排列成单纯性或复合性环状小管构成的肿瘤。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

Sertoli细胞瘤；环状小管变异型

最常发生于30～40岁的成人，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K年龄跨度为4～76岁，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K1/3的病例可伴发Peutz-Jeghers（PJS）综合征。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W伴PJS的患者，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K平均年龄在25岁左右，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K而不伴PJS的患者平均年龄在35岁左右。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

几乎所有的不伴PJS的肿瘤都表现为腹部包块，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K40％的患者可出现假性性早熟或雌激素异常增高表现。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W偶尔，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K也可有孕激素增高的表现。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W那些伴有PJS的患者多在尸检或治疗生殖系统其他疾病而切除卵巢时意外发现。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

不伴PJS者为单侧性，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K而伴PJS者常为双侧性。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W伴PJS的肿瘤肉眼常不易检测到，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K即使检测到肿瘤常为多发性，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K直径<3 cm ；不伴PJS者直径可>33 cm。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W肿瘤的切面呈实性，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K黄色，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K可出现钙化或囊性变。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

除临床特点外，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K环状小管性索间质瘤以胞质淡染的Sertoli细胞围绕单个或多个透明小体排列成小管状为特征，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K可混和存在典型的Sertoli细胞管。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W伴PJS的环状小管性索间质瘤，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K小管弥散存在于卵巢间质中，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K而不形成明显得包块。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W不伴PJS者，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K由单纯或复杂的小管构成，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K周围绕以纤维性间质，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K而形成明显的包块。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W瘤细胞可浸润周围的纤维性间质。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W偶尔，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K核分裂象＞4个/10HPF，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K罕见的情况下，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K核分裂象＞10个/10HPF。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W常可出现以长的实性小管为特征的分化好的Sertoli细胞瘤区域，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K和/或微滤泡型的颗粒细胞瘤。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W半数伴PJS的环状小管性索瘤可出现透明小体的钙化。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

〖电镜特点〗

为在一些病例中发现了Charcot-Bottcher细丝，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K这虽不是确诊的依据，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K但Charcot-Bottcher细丝的出现可确定性索成分为Sertoli细胞。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

虽然超微结构的特点支持SCTAT向Sertoli细胞分化，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K但是临床特点和组织学特点足以说明应将其归为特殊类型的性索间质肿瘤。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

所有与PJS相关的环状小管性索肿瘤均为良性，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K25％的不伴PJS的SCTATS呈恶性临床经过。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W呈浸润性生长和核分裂象＞3～4个/10HPF者，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K更容易复发和呈侵袭性临床经过。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W然而，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K预测单个病例的生物学行为是困难的。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W一些肿瘤可产生Müllerian抑制性物质和/或α-抑制素影响其临床经过，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K复发常较晚或多通过淋巴道播散时可累及局部或远处淋巴结。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W

伴PJS的SCTAT生殖细胞发生编码丝氨酸/苏氨酸激酶的基因突变，1 r( ]8 C7 H* d: J1 m+ `* q/ S0 d8 R/ u+ K而在散发性病例未发现该基因的突变。3 n8 l5 B. f* G1 {: [1 K3 B; ~7 X3 @2 U; l, W