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非特殊类型类固醇细胞瘤
开放分类:
非特殊类型
类固醇细胞瘤
非特殊类型类固醇细胞瘤
【定义】
类固醇细胞瘤包括不能归于前述任何类型的性索间质瘤。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t它可能是不能发现Reinke结晶体的Leydig细胞瘤,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {一部分也可能为不能在实质中定位的体积较大的间质黄体瘤。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
【临床特征】
患者常伴有雄激素增高的表现,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {偶尔可为雌激素增高,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {罕见孕激素增高的表现、Cushing综合征及其他由于肿瘤的旁分泌作用而出现的内分泌紊乱的表现。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
【大体检查】
这类肿瘤体积常较大,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {界限清楚,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {呈分叶状,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {偶尔肿瘤为双侧性。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t切面黄色、棕色或黑色。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t体积较大的肿瘤可见出血坏死。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
【组织病理学】
这类肿瘤的瘤细胞常聚集成片,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {偶尔可见巢状或小梁状结构。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t瘤细胞呈多角形,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {胞质呈嗜酸性颗粒状,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {也可为空泡状。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t有时可出现两种类型的细胞,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {胞质内可见质褐素,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {细胞核常为良性。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t但在一些病例可见非典型性核及较多的核分裂象。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t可出现出血及坏死。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t特殊染色可见瘤细胞内的脂质,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {有时细胞内脂质较多的细胞呈印戒细胞样。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t偶尔肿瘤含相当多的纤维性间质。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
〖免疫表型〗
免疫组化示肿瘤常呈α-抑制素阳性,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {CK和vimentin呈不同程度的阳性。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
〖鉴别诊断〗
妊娠黄体瘤有时与不含脂质和脂质较少的类固醇细胞瘤相似。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t但妊娠黄体瘤多发生在30岁和40岁的多产次黑人妇女,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {在剖腹产时偶然发现。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t鉴别诊断还包括卵巢其他肿瘤的嗜酸性变异型,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {如卵巢甲状腺肿、透明细胞癌、类癌、原发性或转移性恶性黑色素瘤。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
【预后及预测因素】
1/3的患者呈恶性临床经过,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {部分病例在就诊时已发生腹腔外转移。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t恶性者肿瘤直径>7 cm,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {伴出血、坏死,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {细胞核呈中~重度非典型性,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {核分裂>2个/10HPF。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t然而,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {像其他内分泌肿瘤一样,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {难以根据组织学特点预测其生物学行为,. Y: \( T6 t5 L7 L+ M' d. _6 M/ r0 B. {即使无上述组织学表现的肿瘤也可呈恶性临床经过。; c3 J: O* P. B; ?4 q1 H+ Q+ ?3 g) }7 Y5 t
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