为罕见的卵巢类固醇细胞肿瘤，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W完全或主要有含Reinke结晶的Leydig细胞构成。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [对于体积较大的、不能确定起源为卵巢实质还是卵巢门者，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W称之为非特殊类型Leydig细胞瘤。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [此外，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W还包括门细胞瘤和非门细胞型Leydig细胞瘤。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

这类肿瘤典型者发生于绝经期后妇女，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W平均年龄为58岁，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W但也可发生于年轻的女性、妊娠期女性和儿童，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W常伴有雄激素增高的表现，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W偶尔为雌激素增高并伴有子宫内膜样癌。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [有1例报道称卵巢Leydig细胞瘤伴有多发性内分泌肿瘤综合征及先天性肾上腺增生。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

〖免疫表型〗

免疫组化示各型Leydig细胞瘤呈α-抑制素、vimentin强阳性，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 Wactin、CD68、DES、EMA、S-100呈阳性，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 Wker（CAM5.2, AE1/AE3）灶性阳性。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

单纯Leydig细胞肿瘤为良性，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W既不复发也不转移。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

443a
门细胞瘤

起源于卵巢门的、与卵巢的髓质、间质分离的Leydig细胞瘤。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

门细胞肿瘤通常为体积较小的、界限清楚的位于卵巢门的肿瘤，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W典型者切面呈红褐色或黄色。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [双侧者罕见。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [当肿瘤体积较大时，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W门部定位不明显。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

肿瘤有清楚的界限，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W由胞质丰富的瘤细胞构成，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W瘤细胞胞质嗜酸性或透亮含丰富的脂质，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W常可见脂褐素。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [57％的病例可见典型的Reinke结晶，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W为嗜酸性棒状包含物，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W偶而比较多见，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W但在大多数情况下需仔细检查才能发现。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [PTAH染色和电镜观察有助于Reinke结晶的发现。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [瘤细胞排列疏密不一，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W细胞密集区细胞核聚积成簇与无细胞核区相间存在。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [细胞核无非典型性，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W偶尔可见异型的细胞核，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W但无临床意义。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [核分裂象罕见。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [常在增生的非肿瘤性门细胞周围可见无髓神经纤维。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

虽然，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W门细胞瘤的确诊需要Reinke结晶，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W但这并非必需的。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [如果一个肿瘤有典型的组织学表现，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W且位于门细胞区，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W特别是伴门细胞增生或神经纤维时，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W即使无Reinke结晶，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W也可诊断为门细胞瘤。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

443b
非门细胞型Leydig细胞瘤

起源于卵巢间质，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W含Reinke结晶的Leydig细胞瘤。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

非门细胞型的Leydig细胞瘤远比门细胞瘤少见。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [尚无明确的发病率。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

肿瘤界限清楚，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W位于卵巢中央的髓质区。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

由无明显脂质的类固醇细胞构成，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W瘤细胞周围绕以卵巢间质，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W并常伴卵泡膜细胞增生。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [Leydig细胞内的Reinke结晶是确诊的依据，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W此外，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W常可见脂褐素。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [

在罕见的情况下，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W卵巢间质细胞可向Leydig细胞的非肿瘤性转化，, f1 U; U- l* A+ _6 p: x. X+ P3 E, \7 W支持其起源于卵巢间质。: e3 K2 A) |5 h7 Q7 s' x0 j' A0 O5 N( [