生殖细胞肿瘤
【定义】
由原始生殖细胞向多个方向分化的一组异质性肿瘤。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n这组肿瘤大部分起源于迁徙入卵巢的不同发育阶段的生殖细胞。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
【流行病学】
生殖细胞肿瘤占卵巢原发性肿瘤的30%,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q其中95%为成熟性囊性畸胎瘤,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q其余肿瘤为恶性。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n在西方,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q生殖细胞肿瘤占卵巢全部肿瘤的3%,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q而在日本占20%。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n就诊时的中位数年龄18岁。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
恶性生殖细胞瘤是儿童和青春期女性最常见的卵巢肿瘤。
; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n发生于21岁之前的卵巢肿瘤有60%为生殖细胞肿瘤,
8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q其中1/3为恶性。
; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
【病因学】
卵巢恶性生殖细胞瘤的病因学未知。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
【临床特征】
〖症状和体征〗
疼痛和盆腔包块是年轻患者最常见的表现。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n对有盆腔包块而从未有月经来潮的年轻女性应考虑到恶性临床经过的性腺母细胞瘤。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n对于这样的患者进行染色体核型分析可能发现性腺母细胞瘤的染色体异常。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
〖影像学〗
超声波检查可发现皮样囊肿,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q表现为富含脂质和毛发的实性包块或囊性为主的包块。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 nCT检查可发现囊腔内的脂性低密度区、间隔、钙化及Rokitansky结节,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q从而精确诊断畸胎瘤。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n放射检查可发现畸胎瘤内的颅骨、椎骨及四肢骨骼成分。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n但对其他类型的生殖细胞肿瘤影像学检查不能确诊,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q仅能显示其为实性或囊性包块。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
【组织病理学】
这类肿瘤表现为对胚胎发育不同阶段、可能为胚胎发育的早期或成熟组织的歪曲的、怪异的复制,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q并在一些情况下发生恶性转化。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
【组织发生】
认为肿瘤的起源是胚胎发育第6周迁徙入卵巢的原始生殖细胞,8 ^0 [8 j' T* Y) B- c7 c6 T, V. X0 Q5 q一小部分也可能起源于成年女性生殖系统的非生殖干细胞。; F- M9 j0 S0 s8 e- j5 g: I6 H, i/ l2 n
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