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成熟型畸胎瘤
开放分类：
成熟型畸胎瘤
成熟型畸胎瘤
【定义】
完全由成熟组织构成的囊性肿瘤，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _罕见实性者。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C囊腔内衬表皮及其附件者，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _称之为皮样囊肿。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C小人型畸胎瘤是一种罕见的成熟性、实性畸胎瘤，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _由类似畸形胚胎高度分化的组织构成。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
【流行病学】
多数囊性畸胎瘤发生于生育年龄的妇女，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _但年龄跨度较大，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _在2～80岁之间，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _平均为32岁，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _5％发生于绝经期后妇女。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C成熟性实性畸胎瘤主要发生于20岁左右的女性。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
表2.06卵巢未成熟畸胎瘤的分级（三级分级系统）
1级:肿瘤中罕见未成熟神经上皮组织，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _任何切片不超过一个低倍镜视野（40×）
2级:肿瘤中可出现未成熟神经上皮组织，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _但其比例在任何切片中占1～3个/LPF（40×）
3级:肿瘤中含大量的未成熟神经上皮组织，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _且其比例在任何切片中＞3个/LPF（40×）
表2.07根据原发瘤/种植灶的分级对未成熟畸胎瘤的治疗(略）
成熟性囊性畸胎瘤占卵巢所有肿瘤的27%～44％，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _占良性肿瘤的58％。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C除作为单纯的皮样囊肿外，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _还在25％的未成熟畸胎瘤和10%～15％的原发性恶性生殖细胞肿瘤的对侧卵巢中出现皮样囊肿成分。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
【临床特征】
多数成熟性囊性畸胎瘤表现为包块，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _至少25%（有的报道为60％）是偶然发现。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C当为实性成熟性畸胎瘤时盆腔包块和疼痛的症状更加明显。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C①10%～16％的病例可发生肿瘤蒂扭转，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _由此出现急性腹痛，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _并伴有梗死穿孔和腹腔内出血。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C②1％的病例可出现肿瘤破裂，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _可为自发性或外伤性，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _囊腔内容物进入腹腔可产生化学性腹膜炎，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _类似结核或癌扩散。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C含神经胶质成分的成熟性畸胎瘤破裂后，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _由成熟性神经胶质组织在腹膜形成种植物，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _但对预后并无影响。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C然而，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _最近分子生物学研究发现，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _这些神经胶质种植物为杂合子，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _而卵巢成熟性畸胎瘤为纯合子。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C这一发现提示，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _神经胶质种植物可能起源于多潜能Müllerian干细胞而不是卵巢畸胎瘤的种植物。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C同样，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _有皮样囊肿伴发腹膜黑色素沉着病的报道。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C③1％的病例可出现感染。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C④罕见的病例可出现溶血性贫血。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
【大体检查】
皮样囊肿为卵圆形，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _偶尔（8%～15％）为双侧性，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _囊性包块直径在0.5～40 cm之间，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _平均直径为15 cm。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C表面光滑，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _囊内含脂质和毛发。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C由脂质、牙齿和骨骼构成的突向囊内的结节称为Rokitansky头节。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
成熟性实性畸胎瘤为体积较大的实性包块，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _含多个不同大小的囊腔，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _局部质地较软，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _并有小灶性的坏死。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
【组织病理学】
成熟性畸胎瘤由来源于两胚层或三胚层的成年型组织构成。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C典型的皮样囊肿也可出现良性肿瘤的成分，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _如卵巢甲状腺肿、类癌、促肾上腺皮质细胞腺瘤、泌乳素瘤、色素痣和血管球瘤。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
【组织发生】
Barr小体（核性染色质）和46XX核型与其单性生殖的起源相一致。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C对成熟性畸胎瘤进行选择性组织微切割和基因分析显示，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _纯合子型的畸胎瘤成分与杂合子的宿主细胞之间存在基因型的差异，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _支持畸胎瘤为减数分裂后生殖细胞来源。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C另外，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _畸胎瘤内鳞状上皮和腺上皮周围浸润的淋巴细胞为杂合子型，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _来源于宿主组织，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _而肿瘤内分化好的胸腺为纯合子型，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _提示其向淋巴分化的能力。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
虽然，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _在同一卵巢内不同起源的多发性畸胎瘤，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _分别来源于不同的生殖干细胞，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _但其组织学表现相似。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C提示局部和环境因素对卵巢生殖细胞肿瘤的分化表型起一定作用。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
【预后及预测因素】
伴灶性未成熟神经上皮的皮样囊肿预后良好。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C当初发肿瘤为双侧性、多发性或破裂时畸胎瘤可复发，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _复发瘤表现为在同侧残余卵巢的皮样囊肿(3%)，, v. q. R, w8 m9 V: w* Y8 R5 D+ F4 |- ~0 [- h6 Y4 _或未成熟畸胎瘤(2%～2.6%)。4 R4 L' b6 q8 X' i8 ^0 C) n+ s0 K4 b( ~0 `2 C
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