单胚层畸胎瘤和伴皮样囊肿的畸胎瘤
【定义】
完全或主要由来源于一个胚层的一种组织构成的肿瘤或者为来源于皮样囊肿的成年型组织构成的肿瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5301卵巢甲状腺肿
5302类癌
5303神经外胚层肿瘤
5304癌
5305肉瘤
5306黑色素细胞瘤
5307皮脂腺肿瘤
5308垂体腺瘤
5309视网膜始基肿瘤
5310其他单胚层畸胎瘤和相关肿瘤
5301
卵巢甲状腺肿
【定义】
完全或主要由甲状腺组织构成的成熟性畸胎瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~卵巢甲状腺肿包括甲状腺瘤和/或甲状腺癌（恶性卵巢甲状腺肿）。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~含甲状腺类癌成分者单独分类。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【流行病学】
卵巢甲状腺肿为最常见的单胚层肿瘤，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _占卵巢全部畸胎瘤的2.7%，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _恶性甲状腺肿占卵巢全部肿瘤的0.01%，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _甲状腺肿的5%～10％。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~好发年龄在50岁左右。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【临床特征】
患者可出现腹部包块和一些不常见的临床综合征，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _如Meigs综合征，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _表现为颈部甲状腺增生、甲状腺毒性、高碘摄入率。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~恶性甲状腺肿者血清甲状腺球蛋白水平增高。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【大体检查】
肿瘤为单侧性，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _大小在0.5～10 cm之间，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _实性，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _切面呈胶胨状。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~有时，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _表现为皮样囊肿的结节。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~完全囊性的甲状腺肿也可为绿色的胶胨样物质。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【组织病理学】
卵巢甲状腺肿由正常的或增生的甲状腺组织构成，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _与甲状腺瘤的结构类似，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _可为微滤泡、巨滤泡、梁状和实性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~也可出现嗜酸性或透亮细胞。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~囊性甲状腺肿组织学表现为薄的纤维性间隔内可见典型的被覆扁平或柱状上皮的滤泡。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~甲状腺球蛋白的免疫组化染色在诊断囊性甲状腺肿、嗜酸性或透明细胞变异型，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _以及可能与Sertoli-Leydig细胞瘤混淆的梁状型方面有一定作用。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~卵巢恶性甲状腺肿的诊断标准与甲状腺的恶性病变诊断标准相同，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _乳头状癌（85％）可见特征性的毛玻璃样核。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~然而，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _滤泡性癌的诊断比较困难，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _因为卵巢甲状腺常缺乏完整的包膜且边界不规则。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【预后及预测因素】
乳头状或滤泡状甲状腺癌就诊时已发生卵巢外播散者应诊断为恶性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~"良性甲状腺肿病"即发生腹膜良性甲状腺种植者，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _也不影响其预后。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~一些因素，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _包括肿瘤的大小、腹水、粘连及组织学上为实性结构者，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _可增加复发的可能性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~而核分裂象增高和血管浸润（15％的卵巢恶性甲状腺肿可出现）等与预后不直接相关。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5302
类癌
【定义】
含有大量分化好的神经内分泌细胞，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _且多数亚型与胃肠道类癌相似的卵巢肿瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~可单独发生或与皮样囊肿、黏液性囊性肿瘤、Brenner瘤混和发生。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~应与黏液性肿瘤或Sertoli-Leydig细胞瘤中散在的神经内分泌细胞鉴别。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【流行病学】
卵巢类癌占所有类癌的0.5%～1.7%，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _年龄在14～79岁之间，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _平均为53岁。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【临床特征】
30％的岛状型类癌、13％的梁状型类癌和3.2％的甲状腺类癌临床上可出现类癌综合征。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~25％的梁状型类癌产生YY多肽，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _引起严重的便秘和排便疼痛。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~8％的甲状腺类癌可引起功能性甲状腺的症状。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
类癌综合征患者尿中5-羟基吲哚乙酸和血液5-羟色胺水平增高。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【大体检查】
原发性卵巢类癌30%～60%为单侧性，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _为突向皮样囊肿囊腔内的褐色结节（直径<5 cm），0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _或为有小囊腔的实性包块。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~切面质地一致，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _褐色或黄色。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【组织病理学】
岛状型类癌占26%～53％，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _与中肠来源的类癌相似。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~由排列成癌巢的圆形细胞组成，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _细胞核一致，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _胞质丰富嗜酸性，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _巢周边的细胞胞质内可见红色的嗜银颗粒。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~有时瘤细胞形成腺泡状或筛网状的结构，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _腔内可见嗜酸性分泌物。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
梁状型类癌占23%～29％，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _并与后肠或前肠来源的类癌相似。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~细胞排列成波浪状或互相吻合的带状结构。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~瘤细胞呈柱状，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _核卵圆形、长轴互相平行，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _核仁明显，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _胞质丰富，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _核两侧可见细小的橘红色的嗜银颗粒。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
黏液型类癌仅占1.5%，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _与发生于阑尾的杯状细胞类癌相似。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~高分化黏液性类癌由大量小腺体构成，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _瘤细胞为柱状或立方状，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _部分细胞含胞质内黏液或呈杯状细胞样，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _而部分瘤细胞含橘红色的神经内分泌颗粒。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~每个瘤细胞都含黏液和神经内分泌颗粒。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~腺体也可漂浮在黏液池内，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _黏液分隔周围的纤维性间质，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _且间质内可见散在的印戒细胞浸润。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~不典型黏液型类癌为排列拥挤的核和筛状结构。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~伴癌的黏液型类癌瘤细胞排列成岛状或排列密集的腺体，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _细胞非典型性明显，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _核分裂象多见，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _可见坏死。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
甲状腺类癌占26%～44%，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _并由不同比例的甲状腺组织和类癌构成，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _后者多呈梁状结构，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _神经内分泌细胞逐渐浸润甲状腺组织并取代滤泡上皮细胞。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~腺体和囊腔内衬柱状上皮和杯状细胞。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
混和性类癌(岛状型和梁状型)的分类是根据其主要组织结构的类型而定。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
〖免疫表型〗
示类癌至少有一种神经内分泌标记为阳性（CgA、Syn、leu-7），0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _也可表达多种肽类激素，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _如胰多肽、胃泌素、血管活性肠肽和胰高血糖素。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
〖鉴别诊断〗
当同时发现卵巢外病变时，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _应排除转移性胃肠道类癌。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~若肿瘤为双侧性、多结节性、无卵巢畸胎瘤成分，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _并且在卵巢切除后仍有类癌综合征表现，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _则支持卵巢转移性类癌的诊断。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【预后及预测因素】
几乎所有的原发性梁状型类癌和甲状腺类癌均为临床Ⅰ期，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _预后很好。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~岛状型类癌的5年生存率为95％，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _10年生存率为88％。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
原发性卵巢黏液性类癌与发生于阑尾的相似，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _更具侵袭性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~并发生卵巢外播散和淋巴结转移。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~类癌中明确癌的成分也是影响预后的重要因素。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5303
神经外胚层肿瘤
【定义】
发生于卵巢的肿瘤几乎全部为神经上皮组织构成的肿瘤，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _与神经系统的相应肿瘤有类似的分化。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【流行病学】
报道的病例不超过40例，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _年龄在6～69岁之间，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _平均28岁。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【临床特征】
肿瘤常表现为盆腔包块。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【大体检查】
肿瘤为单侧性，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _直径在4～20 cm之间，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _平均为14 cm。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~切面质脆，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _灰红色的实性包块。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~也可为囊性包块，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _囊腔内或表面可见乳头状赘生物。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
〖肿瘤扩散和分期〗
多数患者在手术时已为Ⅱ期或Ⅲ期病变，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _并常有腹膜种植。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【组织病理学】
形态学与神经系统的相应肿瘤一致，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _可分为以下3种类型：①高分化型，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _如室管膜瘤；②低分化型，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _如原始神经外胚层肿瘤（PNET）和髓上皮瘤；③间变型，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _如多形性胶质母细胞瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
除室管膜瘤不伴畸胎瘤外，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _发生于卵巢的其他神经外胚层肿瘤可伴发成熟型和未成熟型畸胎瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~以前报道的一些神经母细胞瘤和髓上皮瘤现在应看作PNET。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~因为，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _这三种肿瘤在形态学上非常相似，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _髓上皮瘤专指发生于小脑的肿瘤，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _而神经母细胞瘤指发生于肾上腺的肿瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~另一方面，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _髓上皮瘤应有肿瘤性神经上皮细胞排列成特征性的乳头状、梁状和管状结构，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _与胚胎性神经管相似。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
室管膜瘤和间变性胶质瘤GFAP阳性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~PNET呈特征性地vimentin、CD99阳性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~而GFAP、CK、结蛋白、CgA、抑制素均为阴性，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _这有助于与小细胞癌及幼年型颗粒细胞瘤鉴别。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【体细胞遗传学】
运用RT-PCR方法，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _在1例卵巢PNET中检测到EWS/FLI1转录子，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _与PNET/Ewing瘤的染色体易位t(11;22)(q24;q12)一致。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【预后及预测因素】
多数室管膜瘤即使多次复发，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _患者仍可生存。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~而PNET和间变型胶质瘤的预后极差。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5304
癌
【定义】
皮样囊肿伴发的癌。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【流行病学】
成熟性囊性畸胎瘤伴发的癌罕见（1%～2％），0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _报道的病例多发生在绝经期后妇女。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【临床特征】
肿瘤表现为皮样囊肿，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _还是进展期癌，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _这取决于肿瘤的临床分期。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~肿瘤常与周围盆腔组织粘连。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【大体检查】
肿瘤呈菜花状、外生性生长，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _囊肿壁有灰白色的浸润灶，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _囊壁增厚，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _可伴出血、坏死。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【组织病理学】
只有通过仔细的组织学检查才能发现恶性成分。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~因此，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _对发生于绝经期后女性的皮样囊肿应仔细检查。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~成熟性畸胎瘤的任何成分都可发生恶性转化，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _癌为最常见的恶性形式。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~其中伴发的鳞状细胞癌占全部癌的80％，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _并占卵巢全部原发性鳞状细胞癌的51％。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~腺癌是皮样囊肿伴发的第二种最常见的癌。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~也有伴发肠型腺癌、Paget病、腺鳞癌、移行细胞癌、未分化癌、小细胞癌、基底细胞癌和癌肉瘤的报道。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~恶性成分可浸润皮样囊肿的其他成分和囊壁。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【体细胞遗传学】
对成熟性畸胎瘤伴发的恶性成分，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _进行选择性组织显微切割和基因分析显示，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _恶性成分与成熟型畸胎瘤组织一致，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _为纯合子基因型，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _证实二者之间有直接联系。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
【预后及预测因素】
鳞状细胞癌的预后较差，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _5年总生存率为15%～52％，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _肿瘤引发的死亡常在9个月之内。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~有血管浸润者死亡率较高。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~虽然报道的例数较少，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _腺鳞癌的预后似乎与鳞状细胞癌相似。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5305
肉瘤
肉瘤占皮样囊肿性病例的8%，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _发病年龄较鳞状细胞癌轻，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _可发生平滑肌肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5306
黑色素细胞瘤
卵巢原发性黑色素细胞瘤罕见，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _远比转移性者少。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~伴发黑色素瘤的皮样囊肿1/2为临床I期病例，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _2年后患者仍生存。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~典型的皮样囊肿可伴发不同类型的黑色素细胞痣。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5307
皮脂腺肿瘤
伴发于卵巢皮样囊肿的皮脂腺肿瘤与发生于皮肤的各类皮脂腺肿瘤（皮脂腺瘤、伴皮脂腺分化的基底细胞癌、皮脂腺癌）相似。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~若皮样囊肿出现大量的胞质油红O染色阳性的成熟泡沫细胞或多泡状皮质腺细胞，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _则提示伴发皮脂腺肿瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5308
垂体腺瘤
典型皮样囊肿可发生促肾上腺皮质细胞腺瘤和泌乳素瘤，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _分别引起Cushing综合征和闭经泌乳综合征，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _其临床经过为良性。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5309
视网膜始基肿瘤
来源于畸胎瘤内视网膜始基的恶性肿瘤，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _大体上可见含色素性区域。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~组织学上，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _为含色素的非典型细胞排列成实性巢状、管状和乳头状。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
5310
其他单胚层畸胎瘤和相关肿瘤
卵巢的神经源性囊肿被覆单层室管膜细胞，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _囊壁为星形细胞和反应性胶质，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _为向神经分化的单胚层畸胎瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~同样，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _被覆呼吸上皮的内胚层变异型畸胎瘤和卵巢的表皮样囊肿也应归为单胚层畸胎瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~由成熟性畸胎瘤发生的黏液性囊性肿瘤为纯合子型，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _支持生殖细胞起源。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~也可发生间胚叶来源的肿瘤，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _如由成熟脂肪细胞和散在的汗腺构成的脂肪瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~罕见的情况下，0 J4 i8 n; w: ]- x* \) E- D' F4 C4 P4 O: h5 _皮样囊肿也可发生血管球瘤。5 |+ ^7 h2 K- |+ ~* d0 O2 Z* s; a5 a. ~
