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性腺母细胞瘤

开放分类：性腺母细胞瘤

性腺母细胞瘤

【定义】

由与无性细胞瘤或精原细胞瘤非常相似的瘤细胞和性索衍生物混合构成的肿瘤，如未成熟Sertoli细胞或颗粒细胞。有时，还含有间质的衍生物，如黄素化的间质细胞和缺乏Reinke结晶的Leydig细胞。

【流行病学】

典型的性腺母细胞瘤发生于儿童或年轻患者，1/3的病例发生于15岁之前。

【病因学】

性腺母细胞瘤常伴有第二性特征异常，＞90％的性腺母细胞瘤可检测到Y染色体。

部位发生于右侧性腺的性腺母细胞瘤比左侧多见，38％为双侧。最近报道双侧的发生率可能更高。

【临床特征】

性腺母细胞瘤患者常为伴男性化的女性特征，少数为男性特征伴不同程度的女性化。

性腺母细胞瘤患者的临床表现差异很大，取决于以下因素：包括有否肿瘤包块、异常性腺的性质、第二性特征的发育、偶尔还与类固醇激素有关。单纯性腺发育不全的表现为第二性特征发育不全和青春期特征不明显，但患者身高正常且无其他先天性异常。伴Turner综合征的患者出现性发育不成熟，身高＜150 cm，一项或多项先天性异常。如果在发育不全的性腺发生恶性生殖细胞肿瘤，患者可出现下腹部和盆腔疼痛。

【大体检查】

单纯性性腺母细胞瘤大小变化较大，从只有在显微镜下才能观察到至直径8 cm之间，多数肿瘤较小，直径仅数厘米。当性腺母细胞瘤的成分是无性细胞瘤或其他的肿瘤性生殖细胞成分过度生长时，肿瘤的体积较大。大体上，根据性腺母细胞瘤的形态、透明变性、钙化程度及是否有其他恶性生殖细胞成分而不同。

【组织病理学】

性腺母细胞瘤由两种类型的细胞构成。一种为与无性细胞瘤或精原细胞瘤相似的生殖细胞；另一种为性索的衍生物，类似于未成熟Sertoli细胞和颗粒细胞，可含有黄素化的间质细胞、或缺乏Reinke结晶的Leydig样细胞。瘤细胞排列成巢状，周围围以纤维结缔组织间隔。细胞巢为实性、较小、卵圆形或圆形，偶尔体积较大。细胞巢由生殖细胞和性索来源的细胞混和而成。生殖细胞呈圆形，体积较大，胞质透亮或为轻度颗粒样，细胞核大、圆形、空泡状，核仁明显，核分裂象可活跃。其组织学、超微结构及免疫组化与无性细胞瘤或精原细胞瘤的瘤细胞相似。未成熟Sertoli细胞和颗粒细胞体积较小，呈上皮细胞样。这些细胞呈圆形或卵圆形，核染色深、卵圆形，或为轻度梭形的胡萝卜样，无核分裂象。细胞巢内性索衍生物有3种典型的排列方式：①沿瘤细胞巢周围排列成花环样；②围绕在单个或几个生殖细胞的周围；③排列成小的圆形空腔，腔内为无定形透明的、嗜酸性、PAS阳性的物质，与Call-Exner小体非常相似。

细胞巢周围的纤维结缔组织间质可稀少或丰富，富含细胞与卵巢间质类似。也可为致密的透明变性物质。可含有黄素化的或缺乏Reinke结晶的Leydig细胞样间质细胞。

三种变化可改变性腺母细胞瘤的组织结构特点，包括透明变性、钙化和恶性生殖细胞成分，这通常为无性细胞瘤的成分。当透明变性时，透明小体和细胞巢周围的透明带可融合，并取代细胞性成分。＞80％的病例出现钙化，发生于Call-Exner样小体的中央。它可取代透明巢，并形成圆形的钙化石，钙化石可互相融合，导致整个病变广泛钙化。有时，光滑的、圆形钙化小体为性腺母细胞瘤的主要表现，将这种病变称为"燃烧尽的（burned-out ）性腺母细胞瘤"。50％的性腺母细胞瘤出现无性细胞瘤的过度增生，10％的病例伴恶性生殖细胞瘤的成分，从未在转移性病灶和性腺外发现性腺母细胞瘤。

多数病例因为肿瘤的过度生长而性腺不明显。当性腺的性质确定时，常为胚胎性腺或睾丸。偶尔，也可在正常的卵巢中发生性腺母细胞瘤。

手术时常发现典型的性腺母细胞瘤为双侧性，但也可以大体上不易观察到。当伴发无性细胞瘤或其他恶性生殖细胞瘤时，肿瘤的体积常较大。如果发生恶性生殖细胞瘤，有转移的可能性。无性细胞瘤主要通过淋巴道转移而不是腹膜的种植，因此，如果手术时发现为恶性生殖细胞瘤，不仅要切除双侧性腺，而且应进行临床分期，这一点相当重要。为了对无性细胞瘤或其他的恶性生殖细胞瘤进行临床分期，手术应切取包括盆腔和主动脉旁淋巴结；如果无腹水，应冲洗腹膜；还要求切除大网膜和多处的腹膜。

【前驱病变】

性腺母细胞瘤几乎都伴发性腺发育异常。可能为单纯性或混合性性腺发育不全，90％病例可检测到Y染色体。

【预后及预测因素】

对不伴发无性细胞瘤或其他生殖细胞肿瘤的性腺母细胞瘤患者，仅外科切除性腺而无须进行其他治疗。然而，如果伴发无性细胞瘤或其他恶性生殖细胞瘤，外科手术治疗必须结合化疗。无性细胞瘤对化疗和放疗均相当敏感。

单纯性腺母细胞瘤可广泛累及性腺但非恶性病变。其生殖细胞成分可发生具有侵袭转移能力的恶性生殖细胞肿瘤。性腺母细胞瘤有时发生广泛的透明变性和钙化，但可自然消退。这种病变无害，但是必须排除生殖细胞成分的存在。

发生于性腺母细胞瘤的无性细胞瘤，比单纯的无性细胞瘤转移少且较晚。对这一现象无很好的解释。治疗措施与无性细胞瘤相似，且治愈的可能性较大。

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