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混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤
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混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤
混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤
【定义】
由生殖细胞和性索衍生物混合而成的肿瘤，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M组织学上不同于性腺母细胞瘤。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤发生于解剖结构、表型和基因型均正常的女性。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【流行病学】
混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤常发生于婴儿或<10岁的儿童，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M偶尔，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M也有发生于绝经期后妇女的报道。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【病因学】
混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤患者性腺发育正常，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M为正常的XX核型，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M不伴性腺发育不全。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G其病因不清楚。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【临床特征】
混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤患者常表现为下腹部疼痛，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M1/4的患者可出现女性假性性早熟、阴道出血和双侧乳腺发育。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G常规物理检查可发现附件区或下腹部体积较大的包块。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【大体检查】
与性腺母细胞瘤不同，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M这种肿瘤体积相对较大，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M直径在7.5～18 cm 之间，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M重100～1050 g。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G除报道的2个病例外，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤为单侧性。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G肿瘤常为圆形或卵圆形，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M有光滑的灰色或灰黄色包膜，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M多数病例为实性，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M仅少数为部分囊性，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M切面灰红色、黄色或淡褐色，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M无钙化。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G所有病例的输卵管、子宫和外生殖器均正常。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【肿瘤的进展和分期】
因为混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤的侵袭性比性腺母细胞瘤低，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M且常为单侧性，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M其损害较轻。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G虽然，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M肿瘤的体积常较大，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M但仅有2例转移的报道。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G因此，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M如果剖腹探查不明确的话，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M仅限于切除受累的性腺，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M并等待最终的病理结果，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M而不进行大范围的手术，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M以防影响患者的生育能力。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【组织病理学】
肿瘤由生殖细胞和类似于未成熟Sertoli或颗粒细胞的性索间质衍生物混合构成的肿瘤。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G瘤细胞形成以下几种不同的组织结构： ①由狭长的、分支状的条索或小梁构成索状和梁状结构，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M其间有柱状或大圆形细胞聚集，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M周围围以纤维结缔组织间质，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M间质可致密、透明或疏松、水肿；②由实性小管构成管状结构，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M管状结构的周围为纤细的纤维结缔组织间隔，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M性索来源的小的上皮样细胞排列在周边，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M并围在生殖细胞周围。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G生殖细胞呈圆形、体积较大，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M胞质透亮或细颗粒状，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M核大、空泡状，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M有明显的核仁；③生殖细胞和性索源性的细胞随意排列，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M有时性索源性的细胞可相当丰富；④以上3种排列方式混合存在，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M无明显优势。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
与无性细胞瘤相似，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M生殖细胞有核分裂象。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G但一些病例分化较好，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M瘤细胞核小，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M核分裂象较少。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G与性腺母细胞瘤不同，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤的性索源性细胞也出现核分裂象。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤的构成比例不同，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M一些病例以性索成分为主，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M而另一些病例以生殖细胞为主；部分病例可出现囊腔，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M与囊性或网状型Sertoli细胞瘤相似。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G此外，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M不应将其与卵巢浆液性肿瘤的囊腔或乳头混淆，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M虽然有时相似。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
虽然，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M原发性混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤可单独发生，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M但发现10％的病例可伴发无性细胞瘤或其他恶性生殖细胞瘤，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M但这种情况远比性腺母细胞瘤少见。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
肿瘤常发生于正常的卵巢，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M未受累的对侧性腺为正常卵巢。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【遗传易感性】
这类罕见的肿瘤，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M未见有家族聚集的报道。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
【预后及预测因素】
混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤多为单独发生，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M常为良性，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M治疗仅进行单侧卵巢切除。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G对于仅有单侧卵巢的混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤的患者，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M手术时应首先考虑保留其生育能力。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
绝经期后患者伴发其他肿瘤性生殖细胞成分的多见，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M但也可出现在10岁前儿童。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G报道过1例混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤伴主动脉旁淋巴结和腹腔转移，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M另1例患者在卵巢较大的肿瘤切除2年后发生腹腔内转移。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G2例患者手术和化疗后均无瘤生存，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M预后良好。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G有趣的是，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M伴腹腔内复发的病例，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M其组织结构类似环状小管性索瘤，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M但与后者不同的是，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M含较多的生殖细胞。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
对于伴转移的病例，: J8 h: ^2 \; T9 j6 b3 {8 P. m+ M应进行更广泛的外科手术并在术后进行常规的化疗。8 t: ]8 L0 u2 G/ p0 f5 I8 g- a* ^. G
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