一组起源不定或不同的卵巢良性或恶性肿瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

801
小细胞癌，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D高钙血症型

主要由小细胞构成的伴有高钙血症的未分化癌。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型者发生于年轻女性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D2/3的患者伴旁分泌性高钙血症。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n多数患者可出现腹痛、腹胀等症状。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n然而，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D有1例患者在以甲状旁腺疾病进行颈部探查术时才发现卵巢肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D这之前未发现腹部症状。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤体积常较大、实性为主，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D色灰白，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D出血、坏死和囊性变常见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

50％的患者在初次就诊时已发生卵巢外蔓延。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

瘤细胞弥漫性生长，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D但也可呈小岛状、梁状或条索状。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n瘤细胞常形成滤泡样的腔隙，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D腔内含嗜酸性液性物质，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D细胞核核仁易见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n10%～15％的病例出现灶性的良性或恶性黏液性上皮细胞。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n典型者瘤细胞胞质稀少，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D但大约一半病例出现有明显的核仁，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D胞质丰富、嗜酸性的大细胞。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖免疫表型〗

小细胞癌常呈EMA阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 Dα-抑制素阴性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n并不同程度地表达vimentin和CK。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n流式细胞学检查瘤细胞为双倍体。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖电镜观察〗

瘤细胞具有上皮细胞的表现，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D含有桥粒，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D有时甚至可见紧密连接。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n细胞质内可见特征性扩张的含无定型物质的粗面内质网。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n没有或很少有神经内分泌颗粒。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖鉴别诊断〗

因为患者较年轻，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D且出现滤泡样的结构，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D需要与幼年型颗粒细胞瘤鉴别。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n有时也需要与成年型颗粒细胞瘤、淋巴瘤和其他可累及卵巢的小细胞恶性肿瘤鉴别。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n小细胞癌不表达CD99，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D有助于与原始神经外胚层肿瘤的鉴别。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

表2.08高钙血症型小细胞癌与幼年型颗粒细胞瘤的比较（略）

小细胞癌的组织发生尚未完全明了。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n有人提出这类肿瘤为表面上皮-间质肿瘤的变异型。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n裸鼠实验发现，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D肿瘤在裸鼠体内传代6代后，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D移植瘤的组织结构仍然与原发瘤一致，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D并且，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D荷瘤鼠的血钙水平显著高于正常裸鼠。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n比较基因组杂交实验和电镜检查，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D倾向于其为一种独立的肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D与卵巢生殖细胞肿瘤或上皮性癌无相关关系。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

有家族性小细胞癌的报道，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D肿瘤发生于三姐妹、两外甥及一对母女。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n与一般情况不同的是，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D家族发生的肿瘤均为双侧性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

大量的资料显示，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D1/3的患者为临床ⅠA期，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D并且在随访中无瘤生存。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n高于ⅠA期的患者几乎全部死亡。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

802
肺型小细胞癌

发生于卵巢的与肺的小细胞癌相似的神经内分泌癌。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

神经内分泌型小细胞癌

典型者发生于绝经期后妇女，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D表现为盆腔或腹部包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型者体积较大，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D为实性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D局部呈囊性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肺型小细胞癌与发生于肺的小细胞癌相似，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D并常伴有表面上皮-间质肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D多为子宫内膜样癌。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n瘤细胞核的染色质呈细点彩状，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D无核仁，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D细胞质稀少，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D核分裂象多见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖免疫表型〗

NSE特征性的阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D少部分病例CgA阳性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n流式细胞仪检测大部分病例为非整倍体。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤呈高度恶性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D无论临床分期如何，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D均呈侵袭性临床经过。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

803
大细胞神经内分泌癌

由大细胞构成的恶性肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D瘤细胞显示神经内分泌分化。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

非小细胞神经内分泌型未分化癌。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

有两篇关于卵巢大细胞神经内分泌癌的报道，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D患者为育龄女性或年龄较大女性(平均56岁)，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D多数表现为盆腔包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

报道的病例均伴良性或恶性表面上皮-间质肿瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n神经内分泌细胞为中等大小的细胞至大细胞，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D核仁明显，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D核分裂象常见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' nCgA阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D部分神经肽为阳性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

这型肿瘤为高度侵袭性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D转移灶中仅出现神经内分泌癌的成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

804
肝样癌

组织学上与肝细胞肝癌类似的原发于卵巢的肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D且AFP阳性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

卵巢的肝样癌罕见，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D仅有12例报道。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n主要发生在绝经期后妇女，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D平均年龄56.9岁，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D年龄跨度在35～78岁之间。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

表现与卵巢包块相关的非特异性症状，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D血清AFP水平特征性地增高，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D多数病例CA125也可增高。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤大小变化较大，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D直径在4～20 cm之间，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D也可为肉眼不易观察到的肿瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n在一些甲醛固定的标本局部呈绿色，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D提示为胆汁。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

瘤细胞排列呈片状、条索状或小梁状，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D胞质丰富嗜酸性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D界限清楚，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D组织结构与肝细胞肝癌类似。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n核分裂象可见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n可见抗淀粉酶的、透明小体PAS阳性和Hall染色阳性的胆色素。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' nAFP和维生素K缺乏或拮抗剂Ⅱ诱导的蛋白（PIVKA-Ⅱ）表达显示，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D其向肝细胞分化。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n50％病例CA125阳性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖鉴别诊断〗

必须排除转移性肝细胞肝癌和肝样卵黄囊瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤与浆液性癌混合存在，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D并呈CA125阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D提示肿瘤为卵巢表面上皮起源。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

临床预后差，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D12例患者中有7例在初诊后4个月～5年内死亡，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D2例在6～7个月后复发。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

805
类似于腺样囊性癌或基底细胞癌的肿瘤

原发于卵巢的与涎腺肿瘤或皮肤基底细胞癌类似的肿瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型的腺样囊性癌发生于绝经后妇女，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D表现为盆腔包块或腹胀。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n但有2例发生于育龄妇女的报道。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n卵巢的基底细胞癌也表现为盆腔包块，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D患者年龄跨度较大。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

原发于卵巢的肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D组织学上类似与涎腺的腺样囊性癌、基底细胞癌或皮肤的基底细胞癌，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D可表现为多种形式。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n卵巢的腺样囊性样癌（adenoid cystic-like carcinoma）与涎腺的腺样囊性癌类似，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D但缺乏肌上皮细胞成分，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D而在涎腺的腺样囊性癌中存在肌上皮细胞成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n两者都可出现由一致的小细胞围绕在囊腔周围形成筛状结构，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D囊腔内为黏液和透明的圆柱体。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n多数卵巢腺样囊性样癌中出现表面上皮-间质成分，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D但在腺样囊性癌中不出现。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n基底细胞癌由基底样细胞聚集成巢，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D周边细胞呈栅栏状排列。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n这类肿瘤可出现灶性的鳞状细胞分化和腺样分化，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D部分可显示造釉细胞瘤样结构。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n也报道过基底细胞腺瘤的筛状变异型涎腺单形性腺瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D这类肿瘤无畸胎瘤和其他生殖细胞瘤的成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

腺样囊性癌均呈actin、S-100阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D然而在腺样囊性样癌为阴性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

腺样囊性样癌的预后不佳，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D且其预后与恶性表面上皮-间质成分有关。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n另一方面，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D有限的随访显示，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D基底细胞癌和腺样囊性癌的预后很好。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

806
卵巢恶性间皮瘤

卵巢恶性间皮瘤（OMMs）为全部或大部分位于卵巢表面和/或门部的恶性间皮瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

临床主要表现为腹部和盆腔疼痛，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D腹部膨胀，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D盆腔附件包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型者肿瘤为实性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D直径在3～15 cm之间。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n多数为双侧性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤常累及浆膜和卵巢实质，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D组织学特点和免疫组化特点与腹膜间皮瘤类似。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n增生的间皮瘤细胞可浸润或部分地取代卵巢组织或卵巢门部的软组织。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖鉴别诊断〗

与弥漫性腹膜间皮瘤一样，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D卵巢恶性间皮瘤可浸润一侧或双侧卵巢，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D可能与卵巢上皮性肿瘤混淆。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n免疫组化检测钙网蛋白、Ber-EP4和CK5/6最有帮助。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

对这种罕见的肿瘤缺乏充分的随访资料，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D其预后可能与弥漫性腹膜间皮瘤类似。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

807
妊娠绒毛膜癌

由于卵巢异位妊娠而引起的细胞滋养叶细胞和合体滋养叶细胞构成的肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D无生殖细胞或其他上皮细胞成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

绒毛膜癌表现为大的含血包块，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D包块可破裂引起腹膜出血。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型的绒毛膜癌为含血的包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型表现为细胞滋养叶细胞与合体滋养叶细胞混合排列成丛状。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n必须仔细检查标本以除外生殖细胞，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D对年龄较大的患者应除外表面上皮性成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n此外，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D必须与罕见的卵巢水泡状胎块鉴别，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D后者绒毛水肿、扩张，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D伴滋养叶细胞增生。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

妊娠性绒毛膜癌与非妊娠性者比较预后相对较好。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n使用一种化疗药物治疗，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D氨甲蝶呤或放线菌素D就很有效。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

808
水泡状胎块

卵巢的水泡状胎块为卵巢的异位水泡状胎块性妊娠，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D表现为绒毛水肿形成水肿池，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D滋养叶细胞增生。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

患者可由于体积较大的含血性包块的破裂而引起出血性腹膜炎。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型的水泡状胎块由含血的包块构成，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D可见显著的绒毛水肿。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

水泡状胎块为特征性的绒毛水肿，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D并形成水肿池，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D滋养叶细胞增生。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

809
卵巢wolffian肿瘤

由上皮细胞排列成不同形式的肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D可能起源于wolffian管。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

wolffian管起源的肿瘤；网状型wolffian管瘤

患者多为育龄或年龄更大的女性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D表现为腹胀或腹部包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n术前血清雌二醇水平增高，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D术后降至正常。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

上皮性瘤细胞弥漫排列，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D或排列成实性小管、中空的小管或筛状结构。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n也可为几种形式混合存在。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n有伴发子宫内膜增生的报道。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖免疫表型〗

示肿瘤CA5.2、CK7、CK19、vimentin阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 DCK20、34βE12、B72.3、CEA均呈阴性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n瘤细胞也常表达CD10，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D且α-抑制素呈弱阳性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

已报道的病例发生于卵巢门。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n对中肾、中肾旁残迹和wolffian肿瘤的免疫组化比较，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D提示肿瘤可能为中肾起源。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

典型者无侵袭性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D但有少数患者可呈侵袭性临床经过。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n细胞核出现非典型性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D核分裂象增高，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D提示肿瘤可能为恶性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

810
Wilms肿瘤

原发于卵巢的具有典型的肾Wilms瘤特征性结构的肿瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

原发于卵巢的Wilms肿瘤仅有几例报道。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤发生于育龄女性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D表现为快速增长的附件区包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

具有典型的肾Wilms瘤的结构，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D包括小管、肾小球样结构及胚基。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n无畸胎瘤成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

2例患者预后良好，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D在术后10个月及7年仍生存。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

811
副神经节瘤

发生于卵巢的神经内分泌肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D常为良性并有明显的包膜，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D起源于自主神经节特殊的神经脊细胞。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

嗜铬细胞瘤

有1例发生于15岁女孩的卵巢副神经节瘤的报道，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D患者有高血压表现。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n另外，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D也有2例未发表的病例。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤由多角形的上皮样细胞排列呈巢状，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D周围为纤维血管间隔。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖免疫表型〗

瘤细胞CgA阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D支持细胞S-100阳性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

生化检查示肿瘤组织含肾上腺素和去甲肾上腺素。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

812
黏液瘤

原发于卵巢的良性间叶组织肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D主要由可产生丰富的细胞外嗜碱性黏液性基质的细胞构成。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

卵巢黏液瘤发生于育龄妇女。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n典型者无症状，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D为单侧附件区包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤体积较大，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D平均直径为11 cm左右。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n肿瘤切面质地较软，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D经常可见囊性变。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤界限清楚，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D由梭形细胞和星形细胞构成，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D背景为丰富的含较多血管的黏液样物质。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n可出现小灶性非黏液性纤维结缔组织间质、平滑肌和无脂肪母细胞，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D核分裂象罕见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n细胞间物质黏液染色AB或胶体铁染色阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D透明质酸酶消化后为阴性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D说明其为透明质酸。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖免疫表型〗

瘤细胞呈vimentin和SMA阳性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D但大多数标记物为阴性。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

〖电镜检查〗

细丝排列呈致密小体，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D支持为肌纤维母细胞。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

通过与卵巢间质瘤的黏液样区域比较，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D认为卵巢黏液瘤为卵泡膜纤维瘤的变异型。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

肿瘤实际上多为良性，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D虽然，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D有1例在术后19年复发。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n其组织结构显示核分裂象偶见（＜1/1HPF），. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D核轻度非典型，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D偶见空泡状细胞。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' nDNA流式细胞仪检测显示复发瘤为非整倍体，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D而原发瘤相反。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

813
卵巢非特异性软组织肉瘤

单纯发生于卵巢的软组织肉瘤罕见。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n典型者表现为附件区迅速增大的包块。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n其组织学表现与相应的软组织肉瘤类似。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n发生于卵巢的软组织肉瘤包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、淋巴管肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n其分类根据WHO软组织肿瘤分类标准进行。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n肉瘤也可作为卵巢混和性肿瘤的组成成分，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D也可作为恶性Müllerian瘤、腺肉瘤、未成熟型畸胎瘤、皮样囊肿或Sertoli-leydig细胞瘤的异源性成分。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n罕见的情况下，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D不同类型的肉瘤可伴发于表面上皮-间质肿瘤，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D特别是浆液性、黏液性、透明细胞腺癌，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D这类肿瘤必须同卵巢转移的肉瘤相鉴别。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n

814
卵巢非特异性良性软组织肿瘤

平滑肌瘤和血管瘤是发生于卵巢的最常见的良性软组织肿瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n偶尔，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D也有其他良性肿瘤的报道，. x4 }' `; m* V7 `, f' |* Y* b. `2 p+ I5 ?2 D包括脂肪瘤、淋巴管瘤、软骨瘤、骨瘤、节细胞神经瘤。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n其特点与发生在其他部位的软组织肿瘤相同。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n这类肿瘤的分类按照WHO软组织肿瘤的分类标准进行。8 y1 M: G4 @1 {8 \- Y4 B4 O/ m3 K' n