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淋巴瘤和白血病
开放分类:
淋巴瘤
白血病
1001
恶性淋巴瘤
【定义】
恶性淋巴细胞肿瘤性增生,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C可为原发性或继发性。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【流行病学】
卵巢恶性淋巴瘤虽然不常见,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C但在女性生殖系统中卵巢是最常被累及的器官。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S发病高峰在40~50岁之间,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C但任何年龄都可发病。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S卵巢淋巴瘤可为原发性或继发性,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C后者更多见。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【临床特征】
卵巢淋巴瘤很少表现为包块,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C多数只是腹腔内淋巴瘤或系统性淋巴瘤的一部分。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S个别情况下见于Burkitt淋巴瘤,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C其在高发地区占儿童卵巢恶性肿瘤的1/2,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C常累及一侧或双侧卵巢,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C发病率仅次于下颌骨。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【大体检查】
1/2病例累及双侧卵巢,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C肿瘤体积较大,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C典型者有完整的包膜。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S切面呈白色、褐色或灰红色,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C偶尔有灶性出血、坏死。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【肿瘤的进展和分期】
淋巴瘤累及卵巢者罕见,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C25%的病例同侧输卵管受累。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【组织病理学】
卵巢淋巴瘤与其他部位的淋巴瘤相似。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S肿瘤细胞更易于排列呈索状、岛状、梁状,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C偶尔形成滤泡样的结构并常有硬化性间质。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S部分病例卵巢的卵泡结构仍保留,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C而部分病例卵巢结构被完全破坏。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
几乎所有类型淋巴瘤都可发生在卵巢。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S然而,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C最常见的是弥漫大B细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
〖鉴别诊断〗
无性细胞瘤可能是最重要和最难鉴别的肿瘤,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C特别是与弥漫大B细胞性淋巴瘤,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C无论是大体特点还是组织结构都很难与淋巴瘤鉴别。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S仔细观察形态学特征和免疫组化淋巴瘤的标记及PLAP染色,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C是正确诊断的关键。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S其他可能与淋巴瘤混淆的肿瘤包括粒细胞肉瘤、未分化癌、高钙血症型小细胞癌及转移性乳腺癌。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【预后及预测因素】
约47%的卵巢淋巴瘤患者在平均5年的随访中生存。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
>1002
白血病
【定义】
造血细胞发生的恶性肿瘤,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C可为原发性或继发性。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【流行病学】
卵巢白血病可为原发性或继发性,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C但后者更常见。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S有一项包括7例卵巢病变在内的女性生殖系统原发性粒细胞肉瘤的报道。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【临床特征】
罕见的情况下,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C卵巢粒细胞肉瘤的患者可出现/不出现造血系统急性髓性白血病。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S大多数急性淋巴细胞性白血病发生于儿童和青少年,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C可在造血系统病变消退期间发生卵巢白血病。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【大体检查】
卵巢肿瘤常较大,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C可为单侧或双侧性。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S典型者为实性、质地较软,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C呈白色、黄色或红棕色,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C偶尔为绿色,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C称之为"绿色瘤"。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【组织病理学】
粒细胞肉瘤以弥漫性生长方式为主,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C但有时瘤细胞局部可排列成假腺样或条索状。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S瘤细胞核染色质细、弥散,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C胞质丰富、强嗜酸性。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S若出现嗜酸性粒细胞则有助于确诊,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C但并非经常出现。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
〖鉴别诊断〗
最重要的鉴别诊断是恶性淋巴瘤。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S组织化学染色氯乙酸酯酶,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C免疫组化染色MPO、CD68、CD43几乎可以诊断全部病例。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
>卵巢肿瘤10.2a-浆细胞瘤
【定义】
为浆细胞的单克隆性增生,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C细胞学特点及免疫组化表型与浆细胞骨髓瘤一致,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C但呈灶性生长方式。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【组织病理学】
瘤细胞为成熟或未成熟的浆细胞。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S成熟的浆细胞核偏位,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C染色质呈块状,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C核浆比例低,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C胞质丰富、有核周空晕。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S不成熟者为多形性,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C多核巨细胞常见。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【临床特征】
卵巢浆细胞瘤为罕见的肿瘤,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C表现为单侧附件区的包块。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S报道的7例患者年龄在12~63岁之间。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【大体检查】
肿瘤体积较大,7 J4 h8 e0 f4 p2 w9 l1 I7 y0 T: J3 m) p5 O/ C切面呈白色、淡黄色或灰色。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
【预后及预测因素】
1例患者在切除肿瘤后2年发展为多发性骨髓瘤。4 V. I; R8 u6 D, k/ e0 r* z2 ]4 `. Z, T; F, S
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