典型的多囊性间皮瘤呈惰性临床经过。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u少数的多囊性间皮瘤可复发，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s进展为弥漫性恶性间皮瘤。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

腹膜多囊性包涵囊肿。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

主要发生于年轻到中年女性。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

典型的临床表现为伴慢性疼痛的腹腔或盆腔肿块。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u偶尔，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s肿瘤是在剖宫产时意外发现。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

未发现与石棉接触相关。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

典型者为体积较大的多囊性肿块。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u肿块可为孤立性的，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s更常见的形式为多发性的、半透明的成簇葡萄样的多灶性或弥漫性包块，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s囊腔内充满液体。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u囊腔的直径常＜1.0cm，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s但也可＞20cm。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

肿瘤主要影响盆腔腹膜，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s特别是子宫直肠陷窝，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s有时为腹腔和腹膜后部分。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u肿瘤沿浆膜生长，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s为多发性、半透明的含液体的囊腔。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u偶尔，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s为孤立性的漂浮的肿块。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

肿瘤由内衬一层或多层扁平或立方状间皮细胞的多囊构成，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s间皮细胞间为纤细的纤维血管间隔。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u典型病例瘤细胞常无非典型性或显著的核分裂。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u偶尔，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s由于瘤细胞呈非典型性而误诊为恶性间皮瘤，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s可出现鞋钉样细胞，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s灶性间皮细胞增生。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u更少见的情况下，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s发生鳞状细胞化生。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u纤维间隔常较明显，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s局部可出现腺瘤样瘤的改变。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u间质明显的炎性反应有时使诊断困难。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

〖鉴别诊断〗

最困难的鉴别诊断是恶性间皮瘤。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u应注意多囊性间皮瘤呈多囊性肿块，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s而不是单个的片块样的坏死性包块，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s并且瘤细胞常无非典型性。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u据此，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s在大多数情况下可避免误诊为恶性间皮瘤。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u囊性淋巴管瘤有时与多囊性腹膜间皮瘤相似，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s但其囊腔内衬细胞不表达Ker。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

多数人认为多囊性间皮瘤是比较少见的一型间皮瘤，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s可局部复发。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u在罕见的情况下，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s可转化为常规的恶性间皮瘤并呈侵袭性临床经过。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u但部分研究者认为，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s这种病变是非肿瘤性的，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s为间皮细胞的反应性增生。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u报道有1例多囊性间皮瘤显示其与子宫腺瘤样瘤之间的移行。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u

这类肿瘤呈惰性临床经过，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s但大约1/2的病例可在1～27年后复发。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u罕见的情况下，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s复发的多囊性间皮瘤可转化为恶性间皮瘤。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u在有充分随访资料并且病例数最大的报道中，* `1 B6 K9 Y, t3 M2 h1 ^1 E5 T2 c5 s8％的患者死于此型间皮瘤。; I- f/ @9 Q4 G+ l) y5 H8 I: k3 p, K+ l) ]2 u