起源不定的腹膜恶性肿瘤，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h瘤细胞显示多向分化。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I典型者由结节状排列的小细胞构成，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h细胞结节周围为显著增生的纤维性间质。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）为非常罕见的恶性肿瘤，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h好发于青年男性（平均年龄19岁）。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

组织学上，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 hDSRCT由纤维间质分隔的小的上皮样细胞结节构成。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I瘤细胞一致，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h胞质稀少，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h细胞界限清楚。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I核小或中等大小，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h圆形、卵圆形或梭形，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h核染色质深，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h核分裂多见。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I免疫组化显示瘤细胞表达多种抗原，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h包括上皮性标记（Ker，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 hEMA），7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h神经标记（NSE），7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h肌源性标记（desmin）。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

组织发生未定，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h肿瘤主要位于腹膜，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h提示其发生可能与间皮有关。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I免疫组化结果表明其为多系列起源。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

DSRCT有特征性的染色体移位t(11;22)(p13;q12)，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h结果导致EWS基因与WT1基因的融合。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I融合基因EWS-WT1产生肿瘤特异性的融合蛋白，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h抑癌基因WT1变为癌基因。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I因此，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h分子生物学检查可排除其他圆形细胞肿瘤。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

无家族聚集现象。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

临床标准对初发病例建议使用化疗、大范围手术及放疗等多方案联合治疗。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I然而，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h患者预后相当差。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

标准虽然用RT-PCR的方法，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h在骨髓及体液微转移灶中检测到EWS-WT1融合基因的转录体，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h但其临床意义尚不清楚。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

302
Müllerian 型的原发性上皮性肿瘤

原发生于腹膜的与卵巢恶性表面上皮-间质肿瘤类似的肿瘤。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

303
原发性腹膜癌

发生于卵巢外的一组肿瘤，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h组织学上与卵巢表面上皮-间质肿瘤类似。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

原发性腹膜癌（PPC）发生的中位年龄为62岁。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I妇女一生中发生PPC的危险系数为1/500，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h5％的典型卵巢上皮性肿瘤实际上为PPCs。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

组织学和免疫组织化学几乎不能鉴别PPC与卵巢癌。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I浆液性腺癌是最常见的类型，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h但也有发生于腹膜的透明细胞癌、黏液性腺癌、移行细胞癌及鳞状细胞癌的报道。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I有罕见的腹膜原发性砂砾体癌的报道。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I诊断PPC必须具备以下条件：①双侧卵巢大小正常或因良性病变而增大；②卵巢外病变比任何一侧卵巢表面的病灶体积大；③病变未累及卵巢，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h局限于卵巢表面而无间质浸润；或累及卵巢皮质但浸润灶＜5×5mm。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

认为PPC发生于盆腔和腹腔上皮，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h可在双侧卵巢切除多年后发生。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I部分病例为腹膜多灶性发生，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h支持其发生于体腔上皮并发生恶性转化。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

PPC的染色体变化与卵巢上皮性肿瘤变明显不同。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I据报道PPC可过表达TP53、EGFR、ERBB2、ERBB3、ERBB4，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h并发生WTI基因表达缺失。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) ITP53基因突变在PPC常见，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h而KRAS基因的突变非常少见。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I有BRCA1基因突变的PPC，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 hTP53突变率较高、ERBB2过表达少见，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h且更可能为多中心起源。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

PPC可发生生殖细胞BRCA1基因的突变，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h突变率与卵巢癌BRCA1基因的突变率相当。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I认为PPC可能是家族性乳腺癌和卵巢癌综合征的一种表型。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

PPC的分期、治疗及预后与卵巢上皮性肿瘤类似。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I对组织学为I级和II级的PPC进行较保守的手术治疗，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h加以联合化疗方案，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h这样患者存活的中位数时间可较长。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I其中，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h砂砾体癌的临床经过更象浆液性交界性肿瘤而不是通常类型的浆液性癌，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h其临床经过缓慢，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h预后相对较好。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

304
腹膜原发性交界性肿瘤

发生于卵巢外的一组肿瘤，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h组织学上与卵巢交界性表面上皮-间质肿瘤类似。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I根据定义无卵巢浸润或卵巢表面仅有少量浸润。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

在两项大宗病例报道中，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h患者的年龄在16～67岁之间，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h平均年龄为32岁。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

不育和腹痛为最主要的临床症状。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I偶尔，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h患者出现包部胞块。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I手术时发现病变为灶性或弥漫性、粟粒状而误诊为腹膜转移癌。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

大部分为浆液性，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h组织学表现与上皮性或促纤维型的非浸润性腹膜种植灶相似。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I砂砾体是其显著特征。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I

常规的治疗方案为切除子宫、双侧输卵管、卵巢及大网膜。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I对年轻的需保留生育能力的患者采取保守治疗，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h预后很好。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I偶尔有肿瘤复发伴肠梗阻的报道。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I罕见的情况下，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h可发展为腹膜低级别浆液性癌，7 X. o7 Y9 q8 u' m, b* k3 B7 e+ j0 h患者可死于本病。5 ]2 d+ f3 `8 Y: T' B8 l; b2 {0 Z9 g) I