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促纤维增生性小圆细胞肿瘤
开放分类：
促纤维增生性小圆细胞肿瘤
【定义】
起源不定的腹膜恶性肿瘤，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b瘤细胞显示多向分化。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J典型者由结节状排列的小细胞构成，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b细胞结节周围为显著增生的纤维性间质。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【流行病学】
促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）为非常罕见的恶性肿瘤，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b好发于青年男性（平均年龄19岁）。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【组织病理学】
组织学上，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 bDSRCT由纤维间质分隔的小的上皮样细胞结节构成。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J瘤细胞一致，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b胞质稀少，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b细胞界限清楚。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J核小或中等大小，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b圆形、卵圆形或梭形，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b核染色质深，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b核分裂多见。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J免疫组化显示瘤细胞表达多种抗原，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b包括上皮性标记（Ker，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 bEMA），) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b神经标记（NSE），) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b肌源性标记（desmin）。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【组织发生】
组织发生未定，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b肿瘤主要位于腹膜，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b提示其发生可能与间皮有关。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J免疫组化结果表明其为多系列起源。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【体细胞遗传学】
DSRCT有特征性的染色体移位t(11;22)(p13;q12)，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b结果导致EWS基因与WT1基因的融合。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J融合基因EWS-WT1产生肿瘤特异性的融合蛋白，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b抑癌基因WT1变为癌基因。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J因此，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b分子生物学检查可排除其他圆形细胞肿瘤。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【遗传易感性】
无家族聚集现象。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【预后及预测因素】
临床标准对初发病例建议使用化疗、大范围手术及放疗等多方案联合治疗。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J然而，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b患者预后相当差。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
【组织病理学】
标准虽然用RT-PCR的方法，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b在骨髓及体液微转移灶中检测到EWS-WT1融合基因的转录体，) o- s6 [1 R/ l2 G; d, z+ U4 V: N7 Y) A1 @7 b但其临床意义尚不清楚。/ [' }8 x: T3 g5 K3 n8 s7 Z* G' {; z1 w4 ]4 J; M; J
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