- 编辑词条
-
原发性腹膜癌
开放分类：
原发性腹膜癌
【定义】
发生于卵巢外的一组肿瘤，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c组织学上与卵巢表面上皮-间质肿瘤类似。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
【流行病学】
原发性腹膜癌（PPC）发生的中位年龄为62岁。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N妇女一生中发生PPC的危险系数为1/500，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c5％的典型卵巢上皮性肿瘤实际上为PPCs。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
【组织病理学】
组织学和免疫组织化学几乎不能鉴别PPC与卵巢癌。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N浆液性腺癌是最常见的类型，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c但也有发生于腹膜的透明细胞癌、黏液性腺癌、移行细胞癌及鳞状细胞癌的报道。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N有罕见的腹膜原发性砂砾体癌的报道。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N诊断PPC必须具备以下条件：①双侧卵巢大小正常或因良性病变而增大；②卵巢外病变比任何一侧卵巢表面的病灶体积大；③病变未累及卵巢，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c局限于卵巢表面而无间质浸润；或累及卵巢皮质但浸润灶＜5×5mm。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
【组织发生】
认为PPC发生于盆腔和腹腔上皮，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c可在双侧卵巢切除多年后发生。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N部分病例为腹膜多灶性发生，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c支持其发生于体腔上皮并发生恶性转化。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
【体细胞遗传学】
PPC的染色体变化与卵巢上皮性肿瘤变明显不同。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N据报道PPC可过表达TP53、EGFR、ERBB2、ERBB3、ERBB4，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c并发生WTI基因表达缺失。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* NTP53基因突变在PPC常见，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c而KRAS基因的突变非常少见。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N有BRCA1基因突变的PPC，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 cTP53突变率较高、ERBB2过表达少见，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c且更可能为多中心起源。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
【遗传易感性】
PPC可发生生殖细胞BRCA1基因的突变，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c突变率与卵巢癌BRCA1基因的突变率相当。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N认为PPC可能是家族性乳腺癌和卵巢癌综合征的一种表型。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
【预后及预测因素】
PPC的分期、治疗及预后与卵巢上皮性肿瘤类似。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N对组织学为I级和II级的PPC进行较保守的手术治疗，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c加以联合化疗方案，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c这样患者存活的中位数时间可较长。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N其中，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c砂砾体癌的临床经过更象浆液性交界性肿瘤而不是通常类型的浆液性癌，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c其临床经过缓慢，2 q' G1 a. f: J9 ~9 R9 A; G( R0 S8 L: ^2 c预后相对较好。, U5 f4 c3 s5 p: ], w9 v* e6 V' C; @( y: P0 U* N
-
词条内容仅供参考，如果您需要解决具体问题
（尤其在医学、法律等领域），
建议您咨询相关领域专业人士。
0
-
- 如果您认为本词条还有待完善，请 编辑词条
