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腹膜原发性交界性肿瘤
开放分类：
腹膜原发性交界性肿瘤
【定义】
发生于卵巢外的一组肿瘤，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t组织学上与卵巢交界性表面上皮-间质肿瘤类似。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _根据定义无卵巢浸润或卵巢表面仅有少量浸润。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _
【流行病学】
在两项大宗病例报道中，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t患者的年龄在16～67岁之间，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t平均年龄为32岁。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _
【临床特征】
不育和腹痛为最主要的临床症状。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _偶尔，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t患者出现包部胞块。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _手术时发现病变为灶性或弥漫性、粟粒状而误诊为腹膜转移癌。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _
【组织病理学】
大部分为浆液性，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t组织学表现与上皮性或促纤维型的非浸润性腹膜种植灶相似。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _砂砾体是其显著特征。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _
【预后及预测因素】
常规的治疗方案为切除子宫、双侧输卵管、卵巢及大网膜。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _对年轻的需保留生育能力的患者采取保守治疗，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t预后很好。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _偶尔有肿瘤复发伴肠梗阻的报道。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _罕见的情况下，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t可发展为腹膜低级别浆液性癌，4 r0 V* D. l6 t+ a, T; s; s) P9 E4 Q. q3 i8 X: N9 v0 c- w6 t患者可死于本病。0 u/ {5 M4 F8 p* a1 x5 I- ^; ~4 j, u- _
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