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神经鞘瘤
开放分类：
【定义】
由分化的肿瘤性施万细胞构成的包膜完整的良性肿瘤。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【分级】
神经鞘瘤相当于WHO I 级。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【同义词】
英文拼写不一样：neurilemoma 和neurinoma ，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c但中文翻译是一样的：神经鞘瘤。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【发病率】
神经鞘瘤是外周神经的常见肿瘤。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c占颅内肿瘤的8％，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c脊髓肿瘤的29％。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c神经纤维瘤病2 型(NF2)的神经鞘瘤发病率很高。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c无NF2 的皮下多发性神经鞘瘤称为“神经鞘瘤病”，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c是另外—种罕见的遗传性病变。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【年龄和性别】
所有年龄均可发病，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c高峰发病期在40-60 岁.发病率无性别倾向，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c但颅内肿瘤男性发病率高些，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c为2：1。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【部位】
肿瘤常位于头颈部和四肢伸面。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c皮肤病变界限清楚。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c肿瘤也可发生于脊神经和颅神经，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c特别是第8 对颅神经，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c脑实质内和髓内神经鞘瘤已经报道40 例，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c极少发生在脑室内。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c神经鞘瘤好发于感觉神经，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c但运动和自主神经也可累及，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c内脏神经很少发生该肿瘤。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【临床特点】
〖症状和体征〗
外周神经鞘痈常表现为无痛肿块，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c可在查体时偶然发现。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c脊柱肿瘤可引起背痛及神经根和脊髓受压症状。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c听神经鞘瘤常引起小脑桥脑角受累症状，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c如耳鸣、听力障碍和面部感觉异常。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c由于神经鞘瘤多发于感觉神经，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c所以运动异常少见。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
〖神经影像〗
MRI 上呈边界清晰、不均匀增强病灶，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c可有囊性变。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c椎旁肿瘤常引起椎骨破坏，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* cx 线平片上清晰可见。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【大体检查】
大部分神经鞘瘤圆形，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c直径<10cm。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c除发生在骨或中枢神经系统实质内、内脏和皮肤，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c肿瘤一般包膜完整。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c切面淡棕色或黄色、囊性变和出血，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c无坏死。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【组织学改变】
典型的神经鞘瘤有两种组织构象；致密的Antoni A 型和疏松的Antoni B 型。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( cAntoni A 区瘤细胞核密集，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c核排列成与细胞艮轴垂直的栅栏状结构，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c称为Verocay 小体，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c细胞突和基底膜红染。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( cAntoni B 型结构表现为疏松网状背景，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c细胞成分少，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c肿瘤细胞核小，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c卵圆形。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c黄色瘤细胞常见于Antoni B 型区。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c构成肿瘤的神经鞘细胞胞质丰富，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c淡伊红染色，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c细胞彼此边界不清，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c核长梭形，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c两头钝，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c大小同平滑肌细胞。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c生长时间较长的肿瘤，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c可见巨怪形核，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c偶尔可见核分裂象，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c但不要以此误诊为恶性肿瘤。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c在Antoni A 区和Antori B 区可见含脂细胞聚积。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c神经鞘瘤血管壁厚并透明变性，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c扩张血管周围常见出血，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c第8 对颅呻经鞘瘤内Verocav 小体不多见，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c神经鞘瘤3个亚型。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
〖细胞性神经鞘瘤〗
该亚型细胞密度高，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* cAntoni A 型区明显增多，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c不易形成Vemcay 小体：肿瘤好发于骨盆脊柱旁区，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c腹膜后腔，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c纵隔，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c第8、5 对颅神经。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c临床表现同普通型神经鞘瘤，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c但由于细胞密度高、丛状增生、核染色质增多、核异型和核分裂易见.易误诊为恶性肿瘤。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( cPCNA 和MIB-1 标记指数为5.6％和6％。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c细胞性神经鞘瘤是良性肿瘤，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c尽管该病变可复发(特别是脊髓肿瘤)，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c但不发生转移也不恶变。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
〖黑色索性神经鞘瘤〗
肿瘤界限清楚，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c黑色.具有神经鞘瘤的电镜和免疫表型，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c含黑色素，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c黑色素瘤标记物阳性。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c复发少见，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c发病高峰年龄比普通型神经鞘瘤早10 岁。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c黑色素性神经鞘瘤又分为非砂砾体型和砂砾体型，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c大部分非砂砾体型累及脊髓，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c而砂砾体型还累及肠道和心脏的神经，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c颅神经也可受累。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c区别这两种肿瘤非常重要，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c因为约50％的砂砾体型肿瘤有Carney 综合征，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c一种常染色体显性疾病，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c以面部雀斑、心脏黏液瘤和内分泌过度(肾上腺皮质多发性结节相关性Cushing 综合征或由于垂体腺瘤所致的肢端肥大症)为特点。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c约>10％黑色素性神经鞘瘤会发生恶性变。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
〖丛状神经鞘瘤〗
肿瘤丛状或多结节性生长，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c好发于四肢、头颈部的皮肤或皮下组织的神经丛。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c该肿瘤常与神经纤维瘤病2 型相关，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c与神经纤维瘤病I 型无关。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c颅神经和脊神经很少累及。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【免疫组化】
神经鞘瘤细胞一致性表达S-100 蛋白，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* cLeu-7 常呈阳性反应，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c灶性GFAP 阳性。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【电镜表现】
瘤细胞胞突不含胞饮空泡，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c细胞被连续的基板包绕，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c基质长距离胶原纤维(1use 小体)常见。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【遗传学】
大部分施万瘤是散发的，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c也有遗传性肿痛综合征发生多发性肿瘤的报道。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c双侧听神经(第8 对颅神经)施万瘤是神经纤维瘤病2 型(NF2)的特征，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c当出现多发性外周神经施万瘤而没有NF2 的其他特征时称为施万瘤病(schwannomatosis) ，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c这是一种新报道的临床综合征。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c色素性施万瘤是Carney 综合征的组成都分。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
大量研究表明，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* cNF2 基因是散发施万瘤形成中的肿瘤抑制基因。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c在60% 的施万瘤中可以检测到NF2 基因的失活突变，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c推测可以产生截短的蛋白产物。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c突变可以发生在基因的编码区和内含子区，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c外显子16 和17 尚未见报道。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c大部分病例中突变伴随着22q 上野生型等位基因缺失。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c还有一些病例有22q 缺失，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c却没有发现NF2 的突变。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c在施万瘤中用Wester blot 和免疫组化常发现merlin(NF2) 表达缺失。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c这表明merlin 功能的丢失是施万瘤发生中必要的一步。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c22 号染色体的缺失在细胞性施万瘤中比较明显。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c除少量病例染色体1q 缺失外，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c还没有发现其他传位点出现恒定的改变。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
【预后】
神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤，3 ~: W9 I, O; Q. ?; m9 Q, t5 U. L) p5 Z7 Q' ^( r7 O* c恶变很罕见。4 R: |- G5 i7 |: I. U) u7 T) D; b, w- i, i( c
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