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神经纤维瘤
开放分类：
【定义】
一种神经内界限清楚或神经外弥漫性生长的肿瘤，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u由Schwann细胞，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u神经 束膜样细胞和纤维母细胞构成的肿瘤。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q多发性神经纤维瘤与神经纤维瘤病1型相关。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【分级】
神经纤维瘤病相当于WHO I 级。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【发病率】
神经纤维瘤病常见，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u常为散发，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u表现为孤立性结节，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u少数病例为多发性 或结节性病变与神经纤维瘤病1 型伴发。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【年龄和性别】
所有年龄和性别都可发病。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【部位】
神经纤维瘤大部分表现为皮肤的结节(局灶性皮肤神经纤维瘤)，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u少数为 外周神经界限清楚的包块(局灶性神经内神经纤维瘤)，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u或在主干神经丛状肿大。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q最少见情况下为弥漫但灶 性累及皮肤和皮下组织(弥漫性皮肤神经纤维瘤)或在软组织内膨胀性生长(灶性巨人症或“象皮病性神经 纤维瘤病”)。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q神经纤维瘤偶尔累及脊神经根，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u颅神经受累极罕见。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【临床特点】
肿瘤表现为无痛性肿块，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u多发性神经纤维瘤是神经纤维瘤病1型的特点，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u 并发皮肤色斑（café-au-lait 斑）和腋窝斑点。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【大体检查】
皮肤的神经纤维瘤结节状或息肉状，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u边界清楚或弥漫侵及皮肤或皮下，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u 切面质硬，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u胶冻状，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u灰棕色。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q受累神经呈纺锤状。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q丛状神经纤维瘤肿大成多个结节，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u坐骨神经易受累，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u表 现为绳状，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u有些丛状神经纤维瘤的受累神经像一包蚯蚓。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【组织学改变】
肿瘤由瘤性Schwann细胞、神经束膜样细胞和纤维母细胞构成，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u分布在胶 原纤维和黏液基质中。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
细胞核卵圆到梭形，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u波浪状，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u与神经鞘瘤比神经鞘瘤小。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q神经纤维瘤可 出现散在不典型核(不典型神经纤维瘤)或细胞密度增加(细胞性神经纤维瘤)。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q核分裂罕见。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q胞突纤细，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u常 规光镜下不易观察。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q瘤细胞由腔原纤维围绕，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u黏液基质阿尔辛蓝染色阳性。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q胶原纤维增生形成胶原束，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u很 像“胡萝卜碎片”。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q神经纤维瘤细胞沿着神经纤维生长，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u将神经纤维包绕。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q如果肿瘤发生在中等或大的神 经，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u肿瘤可限于增厚的神经外膜内。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q一般起源于小神经的肿瘤常弥漫润到周围皮肤和软组织内。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q大的弥漫 性神经纤维瘤常含特征性的像触觉一样的结构称为Wagner-Meissner 样小体，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u也可含有黑色素细胞。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q由多 个神经和或神经束构成的丛状神经纤维瘤被肿瘤细胞和胶原扩大，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u就象乱线团一样，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u中心是神经纤维。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q与 神经鞘瘤不同，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u神经纤维瘤的血管不发生透明变性。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【免疫组化】
S-100 蛋白阳性细胞比神经鞘瘤少，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u与神经束膜瘤不同，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u肿瘤EMA 阴性 ，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u但残存的神经束膜细胞可以阳性。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【电镜】
电镜显示混合性细胞类型，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u有两种最具诊断的细胞是Schwann细胞和神经 束膜样细胞。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q后者有长的、稀薄的胞突，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u胞饮空泡和间断的基底膜。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【流式细胞】
26例神经纤维瘤，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u66% 是二倍体，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u34%是非整倍体。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【遗传易感性】
多发性神经纤维瘤是神经纤维瘤病I 型的标志。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【遗传学改变】
由于细胞组分混杂，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u有人对神经纤维瘤是否为单克隆性提出疑问。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q早期 的研究提示神经纤维瘤可能是多克隆性病变，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u最近研究发现NFl 相关的神经纤维瘤是单克隆的，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u散发的神 经纤维瘤形态与NFl 相似，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u似乎也是单克隆性的，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u这还需要进一步证实。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
由于神经纤维瘤与NFl 综合征之间的关系，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u散发神经纤维瘤的遗传学基 础研究主要集中在NFl基因上。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q在NFl 患者中存在NFl基因的胚系突变，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u而在其神经纤维瘤肿瘤中另一个野 生型NFl基因缺失，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u这表明这些病变的发生符合2次突变的假说。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q散发神经纤维瘤的发病机制还不清楚，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u但 根据其形态与遗传性神经纤维瘤非常相似，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u以及NFl基因与散发恶性外周神经鞘瘤的密切关系，* ?, [* [+ }3 h) x/ e- `; o( k. F( I2 A5 K6 u推测NFl 的变化与散发的神经纤维瘤发生相关。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
【预后】
丛状神经纤维瘤和神经主干的神经纤维瘤是大部分恶性外周神经鞘瘤的 前期病变。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q其他类型的神经纤维瘤恶性转化少见。8 A9 v( }: j- U9 u* v( T: X: ~5 @+ g, S3 G1 q
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