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神经束膜瘤
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【定义】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 完全由瘤性神经束膜细胞构成的良性肿瘤。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 长期随访显示该肿瘤从不复发和转移。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 分为神经内神经束膜瘤(神经内膜的神经束膜细胞增生)和软组织神经束膜瘤(与神经无关)。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【分级】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经束膜瘤相当于WHOⅠ级。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【同义词和历史注释】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤长期以来被认为是一种肥大性神经病变，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 现在逐渐认识到该病变是肿瘤。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 文献中已报道30多例，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 该肿瘤应该区别于有神经束膜分化的恶性外周神经鞘肿瘤。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
软组织神经束膜瘤是表浅或深部软组织的肿瘤，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 与神经无关。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 大约报告15 例。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 内脏神经受累很少见，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 有1 例报道肿瘤累及侧脑室。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【发病率】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 两种神经束膜瘤都少见，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 分别占神经鞘瘤和软组织肿瘤的1%。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【临床特点】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤常发生在青春期和年轻人，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 男女发病率无大的区别。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 患者出现进行性肌无力，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 可伴有肌萎缩并常按感觉神经分布。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 四肢神经常先受累，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 颅神经受累罕见。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 软组织神经束膜瘤好发于所有所龄的成人，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 女性发病率高（2：1）。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【大体检查】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤表现为受累神经间断性，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 管状，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 若干倍增粗。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 大部分受累神经不足10cm 长，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 但有1 例报道坐骨神经病变长达40cm。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 虽然多束神经常可累及，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g “蚯蚓袋”样丛状生长形态还没有见到。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 有报道病变也可累及附近脊神经。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
软组织的神经束膜瘤是孤立的，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 一般较小(1.5—7cm) ，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 肿瘤界限较清，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 但无包膜。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 仅1 例报道有12cm大。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 切面硬，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 呈灰白色，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 局部有黏液。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【组织学改变】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤(1mraneuralpermeunoma) 神经内神经束膜瘤是由于瘤性束膜细胞在神经内膜增生，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 构成围绕神经纤维的同心圆层状结构，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 即具有诊断意义的假洋葱球结构，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 细胞密度不一，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 特大的旋涡状结构可包含几个神经纤维，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 有时可见假洋葱球包洋葱球样结构。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 在早期病变，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 轴突和神经鞘为正常密度，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 病变明显时Bielschowsky 或Bodian 染色显示在假洋葱球中心有一个或几个轴突，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g luxol 坚牢蓝染色显示神经鞘少或无。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 病变晚期，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 在旋涡状结构中心仅可见无神经的神经鞘细胞。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 透明变性易见。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 核分裂罕见。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
软组织神经束膜瘤(soft tissue perineurioma) 软组织的神经束膜瘤由梭形细胞、波浪形细胞构成，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 细胞有纤细的胞突，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 排列成波纹状埋在腔原纤维中。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 旋涡状或车辐状结构常见。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 瘤细胞的长胞突包绕聚积的胶原纤维，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 核长，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 一端锥形并常弯曲，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 核仁不明显，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 核分裂罕见，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 无坏死。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 病程长的患者可见变性不典型病变（核多形性和染色质增多）。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【免疫组化】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤同正常神经束膜细胞一样，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 波形蛋白和EMA 阳性，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g EMA 染色膜阳性。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 轴突、假洋葱球中心和残存的神经鞘显示神经丝蛋白和S-100 蛋白阳性。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 也有P53染色的报道。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 软组织的神经束膜瘤染色同神经内神经束膜瘤，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 但S-100 蛋白阴性，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 和其他软组织肿瘤不同，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 该肿瘤结蛋白、肌肉特异性肌动蛋白和CD34 阴性。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【增生】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 除了极少量的分裂象外，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g MIB-1 标记指数为5％一15％。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【电镜表现】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤显示有鞘神经纤维外包绕神经束膜细胞。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 细胞细长胞突内含有大量的胞饮泡，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 衬有片状基底膜。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 间质胶原纤维丰富。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 软组织的神经束膜瘤示梭形细胞的长胞突埋在丰富的胶原纤维中。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 胞质少并含有少量粗面内质网、线粒体和随机分布的中丝。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 胞突含大量的胞饮泡，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 内衬片状基底膜。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 细胞连接常见(形成不良的桥粒)。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【遗传学】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内和软组织的神经束膜瘤具有相同异常的细胞遗传学，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 22号染色单体。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
【预后】 ; q, Y2 Q7 Y, {1 u0 Z5 b6 G9 i* g 1 |+ P- u9 [: q/ z; d0 ?; C( @0 J, | 神经内神经束膜瘤是良性肿瘤，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 长期随访显示该肿瘤从不复发和转移。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 为保留神经的功能，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 尽量不要切除病变神经。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f 软组织的神经束膜瘤很难全部切除，2 A( L4 t+ z( h4 t8 G; T: [3 o) g 但无复发的报道。; b) g. F4 J6 z7 e8 H/ b8 |8 D. f
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