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间叶性非脑膜上皮细胞肿瘤
开放分类：
【定义】
起源于中枢神经系统或脑膜，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l显示纤维细胞、纤维组织细胞、脂肪细胞、肌样细胞、内皮细胞、软骨或骨分化，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l无脑膜皮细胞分化的良性和恶性间叶肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【分级】
根据组织学特点和临床生物学行为，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l该类肿瘤分级从良性肿瘤(WHOⅠ级)到恶性肉瘤(WHO Ⅳ级)。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【专业术语和历史注释】
神经系统间叶性肿瘤的组织学特征与颅外软组织肿瘤相一致。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C目前为止，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l最常见的间叶性非脑膜上皮细胞肿瘤—血管周细胞瘤将另章讨论。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C间叶性分化的胶质肉瘤在星型细胞肿瘤中讨论。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C已废弃的疾病分类，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l例如梭形细胞肉瘤、多形细胞肉瘤和黏液肉瘤已经由于其特殊分化而重新命名。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C非特异性诊断的"脑膜肉瘤"也同样需要避免，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l因为这一名称也用于恶性脑膜瘤和其它许多种类的肉瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C一些非间叶性肿瘤以前也被分到肉瘤之列，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l如神经系统淋巴瘤（网状细胞肉瘤），. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l促纤维增生的髓母细胞瘤（"小脑蛛网膜肉瘤"）和巨细胞胶质母细胞瘤（"巨怪细胞肉瘤"）。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【发病率】
不同类型的脂肪瘤占颅内肿瘤的0.4％，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l其他良性间叶肿瘤非常罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l多为个案报道。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C肉瘤占颅内肿瘤的<０.1％，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l其中恶性纤维组织细胞瘤最多见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【年龄和性别分布】
间叶肿瘤可以发生在任何年龄。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C横纹肌肉瘤好发于儿童，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l恶性纤维组织细胞瘤和软骨肉瘤成人多发。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C肉瘤发生无明显性别倾向。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【部位】
发生于脑膜的间叶肿瘤比中枢神经系统或脉络丛的间叶肿瘤多见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C大部分间叶肿瘤位于幕上，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l比幕下或脊髓多见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l但横纹肌肉瘤多发生于幕下，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l软骨肉瘤好发于颅底，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l颅内脂肪瘤常发生在中线，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l如胼胝体前部、四叠体和小脑桥脑角，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l脑室内肿瘤罕见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C骨脂肪瘤好发于鞍上／脚间区。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C大部分脊髓脂肪瘤和血管脂肪瘤位于硬膜外，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l软脑膜下罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l常在胸段。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【临床特点】
〖症状和体征〗
临床症状和体征多样,主要决定于肿瘤部位。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖神经影像学〗
由于大多数间叶细胞肿瘤无特异性影像学表现，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l故脂肪瘤影像学特征具有诊断价值，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l脂肪瘤在MRI T1W上呈高信号影。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C软骨肿瘤和骨肿瘤可出现点状钙化。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【大体检查】
大体形态取决于肿瘤类型，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l同颅外软组织相应的肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C脂肪瘤淡黄色，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l分叶状。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C腰骶部脂肪瘤(软脊膜脂肪瘤)好发于皮下和硬脑内，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l二者之间由长在脊髓背侧或终丝的纤维脂肪瘤茎相连。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C软骨瘤为孤立的、边界清楚、灰白色、透明状、形成特征性大疣状与脑膜关系密切的包块，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l压迫脑组织。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C脑膜肉瘤质硬，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l浸润周围脑组织。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C脑内肉瘤边界清楚，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可见明确浸润性生长特点。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C肉瘤切面质硬，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l鱼肉状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l高级别肿瘤可见坏死和出血。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【脂肪组织肿瘤】
〖脂肪瘤〗
良性肿瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l与正常脂肪组织区别不大。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C细胞大小略不同，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l最大可200um，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核偶尔深染。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C硬膜外脂肪瘤包膜纤细，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l硬膜内的脂肪瘤常与脑膜或中枢神经系统的实质相连。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
低倍镜下，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l大部分脂肪瘤分叶状。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C有包膜的脂肪瘤无明显丰富的毛细血管。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C可见灶性透明变性，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l偶见钙化和间质的黏液变性。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C骨脂肪瘤罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l常发生在中线脂肪组织和外周骨组织。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖血管脂肪瘤〗
由血管和脂肪组织构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l血管多为毛细血管，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l常位于肿瘤包膜下，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可见纤维素性血栓和间质纤维化，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l血管脂肪瘤常易过诊断，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l因为普通血管瘤常含脂肪组织。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖冬眠瘤〗
起源于棕色脂肪的脂肪瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l瘤细胞大小一致，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l胞浆颗粒状或多空泡状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核位于细胞中心。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖畸形亚型〗
该类病变的命名取决于其成分，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l如腰骶脂肪瘤(软脊髓脂肪瘤)由分叶状脂肪组织构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l常伴有纤维组织、增生血管、平滑肌和神经胶质组织，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l特别是室管膜成分(纤维脂肪错构瘤)。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
小脑桥脑角的脂肪瘤可同时发生在颅神经根和神经节的硬膜内。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C肿瘤也可含其他间叶成分，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l表现出从脂肪到畸胎瘤之间的过渡。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖颅内脂肪肉瘤〗
极罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可与硬膜下错构瘤伴发。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖硬膜外脂肪瘤病〗
由弥漫增生的脊髓硬膜外脂肪组织构成。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C常为类固醇摄入过多的代谢反应而并非肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【纤维肿瘤】
〖纤维瘤病〗
肿瘤灶性漫润，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l细胞学良性，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l在丰富的原纤维束背景中有长梭形的纤维母细胞。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C该病变必须与儿童的假肿瘤性颅筋膜炎相鉴别，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l该病变类似于发生在头皮深部迅速生长的结节性筋膜炎。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C纤维瘤病无脑膜结构和恶性成分。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C另一个假瘤性病变—颅内硬脑膜炎，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l由于自身免疫性疾病，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l硬脑膜纤维化和慢性炎症，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l使硬脑膜进行性增厚。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖孤立性纤维肿瘤〗
该病变发生于成人脑膜或脊膜，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l不同程度地侵及中枢神经系统实质或神经根。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C瘤细胞梭形，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l被嗜伊红丰富胶原间质分开。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C免疫组化染色波形蛋白和CD34 阳性，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 lEMA 阴性。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C孤立性纤维肿瘤与罕见的颅内纤维瘤和黏液瘤之间的关系尚不清楚。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖纤维肉瘤〗
该恶性肿瘤罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l瘤细胞排列成"青鱼刺"样，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l肿瘤密度高，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核分裂活跃，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l并可见坏死。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【纤维组织细胞肿瘤】
〖良性纤维组织细胞瘤〗
该病变也叫纤维黄色瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l由梭形细胞(纤维母细胞样)和圆形(组织细胞样)细胞构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l瘤细胞排列成车辐状。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C散在的巨细胞和／或炎细胞常见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C许多肿瘤GFAP 阳性，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l于是这些肿瘤又进一步分为多形性黄色星形细胞瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖恶性纤维组织细胞瘤〗
肿瘤由梭形细胞，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l圆胖和多形巨细胞构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l瘤细胞排列成车辐状(车辐状多形性亚型)。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C大部分MFH 明显恶性，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核分裂活跃伴坏死。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C在大脑仅有少数炎性MFH 病例报道。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【肌肉肿瘤】
〖平滑肌瘤〗
瘤细胞红染，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l梭形，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核两端钝圆，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l排列成相交的束状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l偶尔排列成栅栏状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l无核分裂。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C有少许弥漫性脑膜平滑肌瘤和血管平滑肌瘤亚型报道，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l也有几个AIDS 相关病例报道。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C平滑肌肉瘤组织学改变同软组织的平滑肌肉瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l免疫组化染色结蛋白和平滑肌肌动蛋白阳性。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C大部分肿瘤起源于硬膜，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l也有报道起源于松果体畸胎瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖横纹肌瘤〗
由成熟的横纹肌细胞构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l有1例报道肿瘤具有颅神经特点并含少许脂肪组织。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C中枢神经系统横纹肌瘤必需与骨骼肌异位相鉴别。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C后者常位于桥脑前软脑膜内。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖横纹肌肉瘤〗
无论是脑膜还是脑实质，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l中枢神经系统的所有横纹肌肉瘤都是胚胎型的，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l尚无腺泡状横纹肌肉瘤的报道。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C大部分含原始的小细胞，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l在HE染色下看不出分化特点，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l因此需要免疫组化和电镜确定组织起源。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C免疫组化染色肌红蛋白、肌肉特异性肌动蛋白和结蛋白阳性可以明确诊断。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C电镜下在肌小节内可见粗丝(肌球蛋白)和细丝(肌动蛋白)。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C横纹肌肉瘤必须与其他含横纹肌成分的脑肿瘤相鉴别，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l如髓肌母细胞瘤、胶质肉瘤和生殖细胞肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C恶性外胚层间叶瘤由节细胞或神经母细胞和1～2 种以上的间叶成分(常为横纹肌肉瘤)构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l也可发生在脑内。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【骨软骨肿瘤】
〖软骨瘤〗
〖骨瘤〗
〖骨软骨瘤〗
这类肿瘤常以硬膜为基底部，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l中枢神经系统外的肿瘤长在颅骨，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l仅使硬膜和脑组织移位。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C组织学上这类肿瘤类似于发生于骨的肿瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l需与无症状性与代谢或创伤有关的硬膜钙化、骨化以及偶尔伴有骨样或软骨分化的神经外胚层肿瘤如星形细胞瘤和胶质肉瘤相鉴别。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C中枢神经系统软骨瘤向软骨肉瘤的过渡少见有报道。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖间叶软骨肉瘤〗
该肿瘤常发生于颅骨和脊椎，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l而不是脑膜或脑实质。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C有些肿瘤由原始或小细胞成分和散在分布的岛状非典型透明软骨构成，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l有些肿瘤软骨成分居多。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C小细胞的组织学特点类似血管周细胞瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l这些细胞充满于角状血管间隙，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l细胞间为丰富的网状纤维。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C在缺乏软骨成分时，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l做免疫组化染色也不能区别该病变和血管周细胞瘤或其他小细胞肉瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C中枢神经系绕分化的软骨肉瘤和黏液样软骨肉瘤更少见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C起源于颅底，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l特别在中线的软骨肉瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l应与脊索瘤鉴别。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C不像脊索瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l软骨肉瘤角蛋白和上皮膜抗原染色阴性。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖骨肉瘤〗
骨肉瘤可起源于颅骨或脊柱，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l脑膜和大脑的骨肉瘤极罕见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C肿瘤细胞增生，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l构成骨或骨样组织，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l骨肉瘤成分也可见于生殖细胞肿瘤和胶质肉瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【血管肿瘤】
大部分中枢神经系统的血管病变属于畸形，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤和毛细血管扩张症。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C本书讨论的仅限于良性(血管瘤)和恶性(血管肉瘤、Kaposi肉瘤) 血管肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖血管瘤〗
根据组织学表现，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l该类肿瘤又分为毛细胞血管瘤和海绵状血管瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C大部分中枢神经系统的血管肿瘤原发于骨，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l继而影响到中枢神经系统。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖上皮样血管内皮瘤〗
罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可位于颅底、硬膜和脑实质。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C瘤细胞胞突丰富，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l胞浆红染，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l丰富，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可呈空泡状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核圆或锯齿状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l泡状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l轻度异型，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l核分裂少见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可见坏死。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C血管腔小或位于胞浆内。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C有时肿瘤呈分叶状，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可见软骨样或黏液样变。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C免疫组化染色Ⅷ因子相关抗原和Ulex europaeusS 凝集素和CD31阳性。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C电镜下看到Weibel-Palade 小体可以确定内皮细胞来源。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖血管肉瘤〗
原发性脑和脑膜的血管肉瘤罕见，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l分化程度不一，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l从明显的血管肿瘤伴相互吻合的血管腔，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l内衬有分裂活性的异型内皮细胞到分化很差的上皮样病变，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l往往需要免疫组化和电镜来确定组织来源。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C偶尔瘤细胞角蛋白阳性，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l使人易误诊为转移癌。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
〖Kaposi肉瘤〗
该恶性肿瘤以裂隙样血管内衬梭形细胞为特征，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l常意外地发现于AIDS病患者的脑实质和脑膜肿瘤中，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l此时很难区分肿瘤是原发的还是继发的。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
血管肿瘤很难与血管内乳头状内皮细胞增生鉴别，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l该肿瘤是一种反应性乳头状血管内皮增生，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l与血栓形成有关，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可以发生在脑或脑膜。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【脑膜肉瘤病】
脑膜肉瘤病是弥漫性脑膜肉瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l缺乏明确的界限。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C严格地定义为非脑膜的间叶肿瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l大部分为分化差的"梭形细胞"肉瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C用免疫组化复查这些肿瘤显示，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l大部分报道的病例实际上是癌、淋巴瘤或原始神经外胚层肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【病因学】
颅内纤维肉瘤、MFH、软骨肉瘤和骨肉瘤可发生在头颅放疗数年后，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l大部分是鞍区肿瘤。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C单个病例报道颅内和脊髓纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和血管肉瘤与以前的创伤或手术有关，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l这也是引起纤维瘤病更常见的病因。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 CEB病毒感染可能在免疫缺陷患者颅内平滑肌肉瘤生成中起到了一定的作用。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【遗传易感性】
有几种与遗传性疾病相关的情况应当注意到，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l颅内软骨肿瘤可能与Maffucci 综合征和Ollier 综合征相关；颅内脂肪瘤与脑颅皮肤的脂肪瘤病相关；颅内骨肉瘤与Paget 病相关
。
8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【细胞遗传学和分子遗传学】
尽管推测颅内的肉瘤与软组织肉瘤分子遗传学改变相同，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l但没有多少这方面的数据。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C有1 例大脑的恶性纤维组织细胞瘤显示复杂核型，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l与软组织的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）相似。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【组织起源】
中枢神经系统的间叶组织肿瘤可能起源于脑脊膜、血管和周围骨组织。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C骨软骨肿瘤和黏液样肿瘤可能起源于：①异位脑膜；②多潜能间叶细胞；③在纤维或纤维组织肿瘤中获得了新的间叶组织分化细胞；④存在于畸胎瘤内。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C因为颅和颅内间叶结构，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l如骨、软骨和肌肉部分来源于神经外胚层(外胚间叶层)，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l相对应的肉瘤类型可表现为更原始的分化阶段。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C中枢神经系统的脂肪瘤常与发育异常有关，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l特别是部分或全部的胼胝体发育不全和脊柱闭合不全。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C颅内横纹肌肉瘤可能与中枢神经系统的畸形有关。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
【预后因素】
大部分良性间叶组织肿瘤可被全切，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l预后很好。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C颅内原发性肉瘤预后差，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l可发生局部复发和／或远处软脑膜种植，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l例如颅内横纹肌肉瘤，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l尽管进行了积极的放疗和化疗，. q3 W1 O) H' z9 N2 H3 U4 g8 Y2 l患者还是在2 年内死亡。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C颅内肉瘤全身性转移常见。8 [4 ]: }1 ]3 P2 F; G2 z5 W0 w5 [0 Z5 t: A( n: u2 C
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