血管周细胞瘤 - 外科病理 >> 神经系统 >> 外周神经系统

血管周细胞瘤

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【定义】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

中枢神经系统的血管周细胞瘤细胞密度高，富于血管，与硬脑膜相连，组织学改变与软组织的血管周细胞瘤相似，易复发和转移到中枢神经系统外。

【分级】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

血管周细胞瘤组织学相当于WHOⅡ或Ⅲ级，但用于分级的组织学标准还没有很好的建立。

【同义词和历史注释】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

血管周细胞瘤首次在1942年由Stout 和 Murray 命名，并推测肿瘤起源于血管周细胞。1938 年Cushing 和Eisenhardt 报道了23 例血管型脑膜肿瘤，称为血管母细胞型脑膜瘤，有3 种亚型，亚型1 为血管周细胞瘤，亚型3 为血管母细胞瘤。Russell 和Rubinstein 提出脑膜母细胞分化的概念，直到WHO(1997) 的分类中还含有脑膜瘤的"血管周细胞"亚型，但血管周细胞和脑膜是完全不同的两个组织，现在已将"血脑母细胞型脑膜瘤"的概念去除了。

【发病率】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

脑膜血管周细胞瘤约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.4％。血管周细胞瘤与脑膜瘤的发病率之比是1:40—1:60。

【年龄与性别】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

脑膜血管周细胞瘤比脑膜瘤的发病年龄小。男女发病宰之比约1.4:1，平均发病年龄为43 岁。

【部位】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

常位于颅内，少数见于脊髓。中枢神经系统的原发性血管周细胞瘤常单发，与硬脑脊膜相连，极少数发生在脑实质内，脊髓肿瘤中占8％。在颅内，血管周细胞瘤常在枕区的窦汇附近与静脉窦相连。

【临床特点】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

〖症状和体征〗9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

主要取决于肿瘤位置，脑膜血管周细胞瘤的症状与脑膜瘤相似。

〖神经影像学〗9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

脑膜血管周细胞瘤在CT和MRI上边界清楚，附于硬脑膜，边缘光滑或呈结节状，增强后强化。普通平片和血管造影可鉴别脑膜血管周细胞瘤与脑膜瘤。脑膜血管周细胞瘤边界清楚，瘤周存在细胞溶解性骨质破坏，一般无钙化，而脑膜瘤周围常有骨质增生肥厚，且瘤体部分钙化。血管造影可以提示出血趋向，增强显影可显示肿瘤的血供，包括脑膜和脑皮质动脉以及许多螺旋状小血管。

【巨检】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

手术时，脑膜血管周细胞瘤是一个孤立性肿瘤，与周围脑组织分界清楚，所以被看成是脑膜瘤。手术时，肿瘤易出血，有时可见皮质多发性的动脉出血和肿瘤切面弥漫性出血。血管周细胞瘤常表现为球形，略分叶状，质硬，切面鱼肉状，灰到红棕色，可见多个血管腔。

【组织学】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

密集的细胞大小较一致，无特定的排列方式，胞浆不明显，伴大量小血管腔和致密的网状纤维。核卵圆，少数细长，染色质中等密度，核仁不明显，无脑膜瘤特异性的核内假包涵体。可见核的异型性。丰富的网状纤维围绕每个细胞，这是最重要的特点，但不是肿瘤不变的特点。瘤细胞弥漫生长，中间有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞。当血管呈"鹿角窦状"时，可将瘤细胞分隔成不太明确的小叶状。低密度细胞或血管周围的纤维母细胞呈斑块状散在于一致性高密度瘤细胞中。局灶性坏死少见，钙化和砂粒体不是特征性病变。尽管血管周细胞瘤形成明确的包块，它们可以侵犯或破坏周围组织，但没有脑膜瘤骨质增生的特点。可见肿瘤侵及脑组织。

【免疫组化】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

免疫组化染色波形蛋白(85％)、散在单个细胞Ⅷa 因子、Leu-7(70%) 和33％～ 100％的病例CD34阳性。结蛋白灶性阳性，平滑肌肌动蛋白和角蛋白偶尔也可阳性。与脑膜瘤不同，血管周细胞瘤无上皮膜抗原(EMA)阳性细胞。肿瘤细胞S-100 蛋白、典型的内皮细胞抗原如Ⅷ因子相关抗原和CD31、孕激素受体也阴性。细胞外基质层粘连蛋白和Ⅳ型胶原阳性。

血管内皮生长因子VEGF-A 在血管周细胞瘤上调，内皮细胞VEGF 受体-1 和VEGF 受体-2(不是VEGF 受体-3)也上调，这提示旁泌作用模式。内皮细胞也表达Tie－1，这是一种酪氨酸激酶受体，与血管生成相关。

【电镜】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

肿瘤细胞可含少量中丝，细胞周围常包绕基板样无定形结构，细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。

【增生】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

在肉眼全切手术后复发时间一般在40 一70 个月，提示血管周细胞瘤比脑膜瘤生长速度快。大部分病例核分裂活跃。不同报道显示Ki－67(MIB－1)标记指数中数为5％一10％，(0.6％一39％)相当于间变型脑膜瘤（ＷＨＯⅢ级）的水平。Ｓ期中数为4％（1.6%-15%）。

【遗传易感性】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

没有家族聚集性的脑膜血管周细胞瘤的报道，有1 例家族中出现3 个成员患外周血管周细胞瘤的报道。

【细胞遗传学和分子遗传学】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

有报道出现染色体12q13的重组，该区域包含一些癌基因，还有6p21 、7p15 和19q13 的改变。通过比较基因组杂交对11例血管周细胞瘤研究没有发现恒定的染色体缺失或获得。也没有含NF2基因的22q等位缺失的报道。脑膜和外周的血管周细胞瘤都没有NF2基因的突变，但32％的脑膜瘤却有这样的改变。脑膜血管周细胞瘤有25％(7／28 例)出现CDKN2A 基因的纯合缺失，但在脑膜瘤却很少见(1／26 例)。这些数据明显提示血管周细胞瘤与脑膜瘤不同。在这两种肿瘤中没有发现CDKN2A 的点突变和T’P53 基因的突变。

【组织起源】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

血管周细胞瘤的组织起源不定，但显微镜和电镜结构特点提示血管周细胞分化，可能来源于未分化间叶细胞。

【预后因素】9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

〖治疗和临床因素〗9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

典型的治疗方案为手术全切加局部放疗。立体放疗用于控制小肿瘤，包括残存、复发和局部转移的肿瘤。大部分肿瘤可通过肉眼全切的方式去除，但长期随访发现，85％一91％的肿瘤在术后15年后复发，放疗可以延缓复发时间。术后15 年，64％一68％的肿瘤还可远处转移，常见部位是骨、肺和肝，转移后的平均存活时间为2 年。约61％的患者在手术后15 年死亡。

〖增生〗9 p3 r; A8 P8 x, ?; H3 b/ ^. L7 l' ?

如果手术局部没有放疗，脑膜血管周细胞瘤会复发，复发时间与生长指数相关。低Ki—67(MIB-1) 指数和S期分数预示患者复发时间长、转移率低和存活时间长，相当于WHOⅡ级。

有研究指出，如果肿瘤核分裂活跃(>5 个／10HPF) 、细胞密度高、核异型性明显、存在坏死或伴有出血，相当于WHO Ⅲ级，患者存活率低。

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