可能来源于中肾管，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |有多种上皮结构的肿瘤。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

网状型中肾管腺瘤；网状型中肾管腺癌

中肾管肿瘤主要发生在阔韧带内，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |也可为突出在阔韧带上的息肉状病变。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~文献报道的病例＜50例，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |主要位于中肾管残件分布的部位，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |也可见于输卵管系膜、输卵管浆膜、卵巢和后腹膜。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

患者年龄15～81岁，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |大多表现为单侧附件肿物。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~超声检查显示界限不清肿物。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

肿瘤主要为实性，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |直径0.5～18cm，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |切面含有大小不等的囊腔，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |棕黄色至灰白色，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |质硬或韧，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |偶尔有出血坏死区。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

诊断时肿瘤可能已有种植，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |说明肿瘤具有浸润性。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

肿瘤由弥漫实性和筛状囊性结构混合构成，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |大部分病例以实性结构为主。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~弥漫实性区有紧密排列的椭圆形至梭形细胞增生，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |形成紧密排列的管状结构，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |管周有基底膜，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |有数量不等的纤维间质分隔或完全没有分隔。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~核圆形至椭圆形，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |可有切迹。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~中空小管排列成网状或支持细胞样结构，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |以紧密排列的管状结构为主时，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |类似间叶性肿瘤。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~PAS染色和网织染色有助于显示管状结构。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~排列成管状结构的细胞为立方形或低柱状，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |有少量嗜酸性胞质，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |细胞核为圆形或梭形，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |大小一致。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~筛状区含有大小不等的囊腔，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |构成囊腔的细胞为扁平形。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~大多数肿瘤细胞无异型性和核分裂象。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

〖免疫表型〗

肿瘤细胞大多数类型的角蛋白及vimentin、calretinin（阳性率91％）、inhibin（阳性率68％）和CD10经常阳性，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |EMA、ER、PR、CK20、34βE12和谷胱甘肽S转移酶一般阴性。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

〖细胞学分析〗

对1例转移性肿瘤进行倍体分析，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |发现肿瘤为二倍体。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

〖电镜观察〗

超微结构观察，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |小管周围有基板，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |构成小管的细胞有复杂分支、桥粒和/或紧密连接，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |腔面有少数微绒毛，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |未见纤毛。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~胞质内的细胞器无特异性，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |有溶酶体、少量滑面内质网和少量脂滴。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

主要应与支持细胞瘤、支持-间质细胞瘤以及高分化子宫内膜样癌鉴别。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~有筛状结构，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |无间质细胞，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |支持为中肾管肿瘤，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |而不是上述肿瘤。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~ER和PR免疫组化阴性可以把中肾管肿瘤与高分化子宫内膜样癌区分开，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |因后者ER和PR阳性，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |但ER和PR阳性并不能完全排除中肾管肿瘤的可能性。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

肿瘤分期、细胞异型性和分裂指数是提示肿瘤侵袭性的重要参数。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~必须对患者进行密切随访。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~

大多数中肾管残件肿瘤为良性病变，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |单侧输卵管卵巢切除是已经充分的治疗方式。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~大约10％病例复发或转移。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~据报道，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |复发或肺及肝转移发生在诊断后1～8年。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~转移性肿瘤的异型性常比原发瘤更明显，; ^: z1 L5 N, F+ S7 v2 H- f8 P2 [4 I+ e1 X+ |有些侵袭性肿瘤在原发和复发时均无明显异型性和分裂活性。' I' E2 \* l; U- f: e' m+ o6 h3 B* l8 w1 o: H- ~