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室管膜瘤
开放分类:
室管膜瘤
室管膜瘤
【定义】
一种与中枢神经系统有室管膜分化的肿瘤非常类似的肿瘤。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
【部位】
只有4例子宫韧带室管膜瘤的报道,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `3例位于阔韧带,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `1例位于宫骶韧带。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
【临床表现】
患者年龄13~48岁,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `平均38岁,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `表现为肿物和下腹痛。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
【大体检查】
肿瘤为实性或多囊性,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `质软,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `大小从1cm或至非常大。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W大肿瘤切面有出血和坏死。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
【组织病理学】
由扁平或柱状有纤毛细胞构成的乳头状结构,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `细胞核居中或位于细胞顶部,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `圆形或长形,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `突入囊腔。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W在细胞较丰富的实性区,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `肿瘤细胞排列在血管周围形成真性菊形团或假菊形团。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W分裂象可以少见或多见。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W可有少数砂砾体及小的成熟软骨结节。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
〖电镜观察〗
肿瘤细胞含有纤毛、毛球状或生毛上皮原基样小体(blepharoplasts)和中间丝。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
【鉴别诊断】
乳头状结构和砂砾体与浆液性乳头状癌非常类似,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `但室管膜瘤GFAP阳性,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `有助于区别两种肿瘤。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W肿瘤细胞角蛋白和vimentin阳性。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
【预后及预测因素】
此肿瘤为恶性,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `能扩散至韧带以外。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W报道的2例肿瘤在就诊时即已播散至阔韧带或宫骶韧带以外,: Z5 V/ }3 \+ [2 o. ?9 ?2 }4 b+ b2 I7 `第3个病例在24年之内出现2次复发。1 |3 T7 J1 c. c, B( c0 ]6 W- W
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