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罕见的间叶性肿瘤
开放分类：
罕见的间叶性肿瘤
罕见的间叶性肿瘤
【定义】
间叶性肿瘤的一组特殊亚型，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E良性及恶性均可，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E发生在子宫，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E不具有子宫内膜间质、平滑肌及间皮成分。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {这些肿瘤罕见，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E并且组织学上相当于那些更为常见部位的同名肿瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {
【恶性肿瘤】
恶性肿瘤的病例应该广泛取材以除外是恶性Müllerian混合瘤或癌肉瘤中肉瘤成分的过分生长。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {这类肿瘤中最常见的是来自子宫的横纹肌肉瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {通常在年轻女性横纹肌肉瘤为胚胎型，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E而在中、老年人通常为多形性横纹肌肉瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {偶尔也有报告子宫腺泡状横纹肌肉瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {有时，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E可能出现残留的良性子宫内膜腺体，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E特别是在这些肿瘤的表面，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E这一所见不应该做为诊断腺肉瘤的依据。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {报道发生在子宫的其他间叶性肿瘤有恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤（包括上皮样型）、脂肪肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、Ewing瘤、恶性外周神经鞘肿瘤、婴儿恶性色素型神经外胚瘤以及周围原始神经外胚瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {一般情况下，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E所有肿瘤体积都较大，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E出现时分期也较高，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E组织学上与在其他部位发生的这些肿瘤相似。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {免疫组织化学研究可能对于确定诊断有帮助。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {
也有报告血管周细胞瘤发生在子宫，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E但有可能报告的多数病例是血管性的子宫内膜间质肿瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {
恶性横纹肌样瘤也有文献报告。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {在罕见的情况下，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E可在典型的子宫内膜间质肿瘤中有可能出现横纹肌样成分，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E因此有可能某些横纹肌样瘤是一种子宫内膜间质肿瘤或一些其他肿瘤的少见组织亚型。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {与其他的肾外横纹肌样肿瘤一样，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E子宫肿瘤可能出现一种特殊的组织学生长方式，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E这种生长方式可能是肿瘤的一种类型；因此，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E需要进行广泛取材以除外是另一种更为常见肿瘤中的横纹肌样分化。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {只有当其他成分不出现时，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E才应考虑子宫恶性横纹肌样瘤的诊断。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {
【良性肿瘤】
良性肿瘤包括脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤以及横纹肌瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {偶尔，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E有报告在Carney综合征中出现子宫黏液瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {在诊断这些病变时，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E首先要除外一些病变，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E如在诊断脂肪瘤时应除外脂肪平滑肌瘤，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E在诊断血管瘤时应除外血管平滑肌瘤，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E在诊断淋巴管瘤时应除外腺瘤样瘤，- J. n. O1 `* w) \* z( l8 L+ T4 ^2 q/ d4 E在诊断黏液瘤时要除外黏液样平滑肌肿瘤。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {发生在刮宫后的子宫内膜手术后梭形细胞结节的个例已经有报告。8 L5 O3 w: X) b6 j- Q* F: V. {) G, {
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