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大细胞神经内分泌癌

大细胞神经内分泌癌
肿瘤分化差,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z瘤性大细胞呈挤拥的簇团状分布。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |癌细胞胞质中度到丰富,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z泡状核,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z染色质颗粒细腻,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z核分裂象18~65个/10HPF,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z有局灶性坏死。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |类似肺的大细胞神经内分泌癌,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z这些肿瘤也有神经内分泌分化。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |
乳腺神经内分泌癌结节需与来自其他部位的转移性类癌或小细胞癌进行鉴别,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z免疫组化检测对鉴别诊断有帮助。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |乳腺小细胞癌CK7阳性,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 zCK20阴性;相反,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z如肺的小细胞癌两者均阴性表达。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |具有相似细胞学特征的DCIS也支持乳腺起源。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |此外,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 zER、PR及GCDFP-15在适度分化的乳腺神经内分泌癌中表达,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z也支持原发性乳腺内分泌癌。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |
在组织形态上,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z乳腺小细胞癌也与小叶癌易于混淆。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |但小叶癌E-cadherin不表达,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z却在乳腺小细胞癌中100%表达。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |区分神经内分泌乳腺癌与伴神经内分泌分化的乳腺癌也很重要,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z后者可有散在细胞表达神经内分泌标志物,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z在10%~18%普通型乳腺癌中可见此特征。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |这种局灶性神经内分泌分化对预后和治疗没有明显的意义。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |

〖免疫表型〗

乳腺神经内分泌癌的一个特点是嗜银颗粒可用Grimelius银染法证实,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z且只有暗的颗粒细胞才被认为有嗜银性。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |CgA和/或Syn表达也是神经内分泌分化的肯定证据。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |低或适度分化的腺泡性神经内分泌癌表达CgA,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z也可通过原位杂交技术检测CgA的特异性mRNA。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |在适度或高分化肿瘤中,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z50%表达CgA或CgB,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z约16%表达Syn。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |NSE在100%的肿瘤中表达,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z而CgA和Syn在50%的病例中表达。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |此外,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z20%的小细胞癌表达TTF-1。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |ER和PR在大部分高分化的神经内分泌肿瘤中表达,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z在小细胞癌中也有>50%的表达。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |SSR也可在内分泌乳腺癌中表达。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |

〖超微结构〗

免疫电镜检测CgA可证实不同类型的、具有神经内分泌特性的致密核心颗粒,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z也可见与Syn表达相关的前突触型透明囊泡。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |两型致密核心颗粒和黏液囊泡均存在于神经内分泌黏液癌中。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |
【遗传学】
未发现有特异基因突变。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |
正常概念假说:位于基底肌上皮与腔缘上皮间的嗜银性CgA反应性细胞,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z存在于浸润性原位神经内分泌乳腺癌周围的、组织学正常的乳腺组织中,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z已被证实。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |
【预后和预测因素】
组织学级别是最重要的预后指标之一。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |除少见的小细胞亚型外,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z45%的神经内分泌癌为高分化,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z40%为中分化,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z近15%分化较差。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |小细胞神经内分泌癌属未分化肿瘤。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |神经内分泌癌有黏液分化是预后好的指征。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |原发性乳腺小细胞癌的预后还依赖于诊断病变的发展阶段,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z有文献报道处于早期阶段的小细胞癌常规治疗后随访33~48个月,6 l4 {' Y) t9 t5 |: w1 X( v9 b; y0 z发现肿瘤没有进一步恶化。+ i: \1 K3 {- P* j. R0 t; \0 m+ p. |

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最近编辑时间:2007-08-12
创建时间:2007-08-12
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