由具有内皮细胞形态学特征的瘤性成分组成的恶性肿瘤。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

包括血管肉瘤、血管母细胞瘤、淋巴血管肉瘤和转移性血管瘤。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v淋巴血管肉瘤可能为特殊的淋巴管内皮细胞源性肉瘤，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t但目前缺乏可信赖的标志物来区分血管内皮细胞和淋巴管内皮细胞。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

乳腺血管肉瘤可分为以下亚型：①乳腺主质内原发性血管肉瘤；②患侧乳腺根治术并发淋巴水肿后，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t上肢皮肤和软组织的继发性血管肉瘤－Stewart Treves(S-T)综合征；③乳腺根治术并局部放疗后，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t胸壁和皮肤的继发性血管肉瘤；④乳腺保守治疗并放疗后，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t皮肤或乳腺主质或两者均继发血管肉瘤。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v乳腺血管肉瘤和其他肉瘤一样发病率低，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t约占全部乳腺原发性恶性肿瘤的0.05%。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v原发性血管肉瘤发病率稳定，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t而继发性血管肉瘤发病率有所变化。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v自80年代后在采取保守手术辅以放疗后，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t乳腺血管肉瘤的发病有所增加；近年由于采用更保守的外科治疗，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, tS-T综合征的发病率惊人的下降。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

乳腺主质原发性（从头发生）血管肉瘤原发性血管肉瘤的患者年龄在17～70岁，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t平均38岁。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v肿瘤通常位于乳腺组织深部。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v近12%患者表现为乳腺弥漫增大。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v当肿瘤累及被覆皮肤，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t皮肤呈红-蓝色改变，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t影像学检查无明显帮助。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

血管肉瘤大小在1～20 cm间，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t平均5 cm；有海绵状外观和充血的血管腔，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t这与高分化血管肉瘤区相符。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v分化差的血管肉瘤外观为界限不清的硬结状纤维性病灶，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t与其他分化差的肉瘤相似。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v必须仔细检查标本寻找分化差的区域，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t因为有时其占肿瘤的很少部分。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

两种分级方法可用于乳腺血管肉瘤，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t尽管两种方法非常相近，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t但Donnel等提出的分级系统经大量患者接受检测已获得广泛关注。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v分级如下：

Grade I(高分化)：血管肉瘤由相互吻合穿插小叶间间质的血管腔组成。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v瘤性血管腔较宽，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t充满红细胞。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v血管内衬的内皮细胞核明显，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t染色质深染。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v必须仔细区分分化型I级血管肉瘤和良性血管肿瘤。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

Grade III（低分化）：血管肉瘤因存在相互吻合的血管腔及伴有实性分布的内皮细胞或梭形细胞区域而易于诊断。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v肿瘤在实性区可有灶性坏死和明显的核分裂，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t>50%的瘤性区域为不具有明显血管腔的实性和梭形细胞成分。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

Grade II(中度分化)：≥75%的肿瘤成分由Grade I构成，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t此外成分为遍及肿瘤的实性细胞病灶。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

I、II、III级血管肉瘤平均年龄分别为43岁、34岁和29岁。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

〖免疫表型〗

VIII因子、CD34和CD31是最常使用的具有内皮细胞分化特点的抗体。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v在全部I级和大部分II级血管肉瘤这些标志物表达，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t但在低分化肿瘤或肿瘤的部分区域不表达。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v

除高分化血管肉瘤（I级）外，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t大多数乳腺血管肉瘤是致死性的。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v分级系统显示出高分化血管肉瘤预后相对好。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' vI级血管肉瘤的5年和10年生存率分别约为91%和81%；III级血管肉瘤的2年生存率为31%，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, t5年和10年生存率为14%；II级血管肉瘤的5年和10年生存率为68%；5年内复发率I级为76%，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, tII级为70%，+ S+ s. H8 `4 N' O6 l, [7 E0 r) Y* l, tIII级为15%。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v血管肉瘤主要转移至肺、皮肤、骨和肝脏。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v腋窝淋巴结极少转移。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v放疗和化疗效果不佳。, w* M- C- N5 W+ k* r8 r2 G7 p7 t( B2 }' v