细胞数量和黏液样变存在一定程度的变化,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D同时至少有少量脂肪母细胞存在的肿瘤。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u
【流行病学】
原发性脂肪肉瘤应与叶状肿瘤伴脂肪肉瘤分化进行区分。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u好发于19~76岁妇女,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D平均47岁。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u男性乳腺极少发生。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u乳腺癌放疗也可继发脂肪肉瘤。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u
【临床特点】
脂肪肉瘤多为缓慢增大、无痛性包块。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u一般缺乏皮肤改变和腋窝淋巴结肿大。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u双侧发生极少见。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u
【巨检】
脂肪肉瘤多为分界清楚或有包膜的包块,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D近1/3病变有浸润性边界。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u平均大小8 cm,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D也有>15 cm。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u大的脂肪肉瘤切面可出现坏死和出血。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u
【组织病理学】
乳腺脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤有一致的形态学和免疫显型特征。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u脂肪母细胞的存在是诊断的基本条件。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u各型软组织脂肪肉瘤均可发生在乳腺,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D包括多形性、去分化和黏液亚型等。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u虽然大体界限清楚,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D但在组织学检查时,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D许多脂肪肉瘤至少有部分浸润性边界,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D非典型性常至少局灶性存在。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u高分化和黏液亚型有纤细的树枝状血管网和稀少的脂肪母细胞。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u在黏液亚型,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D细胞可呈印戒样细胞形态。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u多形性亚型由显著的多形性细胞组成,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D与恶性纤维组织细胞明显相似。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u脂肪母细胞的存在证实病变为脂肪肉瘤,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D此型核分裂稳定出现。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u
〖鉴别诊断〗
多种病变中的空泡细胞易与脂肪母细胞混淆。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u典型的脂肪母细胞具有扇贝状不规则核、边缘清楚的空泡。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u非典型性透明核假包含体是脂肪瘤样肿瘤中怪异大细胞的一个特征,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D有助于区分怪异大细胞与真正的脂肪母细胞,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D后者是诊断脂肪肉瘤的必备条件。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u
【预后和预测因素】
黏液型和多形性脂肪肉瘤可复发、转移,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D腋窝淋巴结转移极少见。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u复发通常在第1年,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D患者也多在诊断后1年内死亡。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u由于肿瘤边界不规则,3 A. e9 i: i3 t9 h9 P; o/ o+ v' s, W, c3 D带肿瘤的边缘完全切除是必需的。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u妊娠时脂肪肉瘤更具有侵袭性。, z4 p. V2 A* s. Y: u5 D; w+ t0 p, J0 P' h9 }6 u