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良性外周神经鞘瘤
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良性外周神经鞘瘤
良性外周神经鞘瘤
【定义】
良性外周神经鞘瘤(BPNST)包括3种发生在外周神经或软组织的不同病变,+ k9 Y4 M) u5 g) }+ V8 z7 ^) ~) D* n* P- \即由分化的雪旺细胞组成的雪旺细胞瘤;由雪旺细胞、神经束膜样细胞和纤维母细胞混合构成的神经纤维瘤;由神经束膜细胞组成的神经束膜瘤。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C
【流行病学】
原发乳腺的良性外周神经鞘瘤极少见。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C仅有几例雪旺细胞瘤和神经纤维瘤报道。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C因为神经纤维瘤可能为具有恶性转化潜能的I型神经纤维瘤病(NF1)的组成成分,+ k9 Y4 M) u5 g) }+ V8 z7 ^) ~) D* n* P- \因此必须随访。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C乳腺癌伴发神经纤维瘤有报道。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C患者年龄分布广泛,+ k9 Y4 M) u5 g) }+ V8 z7 ^) ~) D* n* P- \15~80岁。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C
【临床特点】
肿瘤一般为无痛性结节。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C病理学特点和免疫显型与身体其他部位的肿瘤相同。) _8 s' u8 U: E/ z, ^8 p' b0 m0 }9 U7 C
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