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恶性淋巴瘤
开放分类：
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤
【定义】
乳腺恶性淋巴瘤可为原发性或继发性，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [但两者都少见。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^对于区分原发性或继发性淋巴瘤缺乏形态学标准。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^评判原发性淋巴瘤的标准和证据，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [由Wiseman 和Liao提出，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [经略加修正后，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [已被其他人接受，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [其标准如下：
①足够充分的组织取材;
②在乳腺组织内或邻近乳腺的组织中，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [存在淋巴瘤浸润;
③除累及患侧腋窝淋巴结，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [无同时发生的淋巴结淋巴瘤;
④不存在其他器官或组织的淋巴瘤病史。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^
这些标准似乎过于严格，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [未给较高临床分期的原发性淋巴瘤留下余地。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^因此，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [一些学者将乳腺作为首发或主要发病器官，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [甚至累及远处淋巴结或骨髓转移的病例也归为原发性乳腺淋巴瘤。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^
【流行病学】
原发性淋巴瘤可在任何年龄发病，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [但大部分为绝经后妇女，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [部分病例发生在妊娠或哺乳妇女，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [多为非洲女性，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [男性极少见。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^
【临床特点】
原发性淋巴瘤与乳腺癌通常不能区分。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^常为无痛性包块，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [有时为多结节状；近10%的包块为双侧乳腺。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^影像学检查难以区分原发性或继发性。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^
【巨检】
原发和继发淋巴瘤均多表现为边缘清楚、大小不等的肿块 ；切面最大直径达20 cm，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [呈白色、灰白色，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [质软或硬，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [偶见出血或坏死灶。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^
【组织病理学】
镜下，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [根据最近WHO分类，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [大部分原发性淋巴瘤为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^在较老的文献中，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [可分为网织细胞肉瘤、组织细胞淋巴瘤，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [并且至少一些淋巴肉瘤应归类为大B淋巴瘤。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^稍近一些的文献，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [可分为Kiel分类中的中心母细胞或免疫母细胞性淋巴瘤；Lukes-collins分类中的弥漫大裂细胞或大无裂细胞淋巴瘤及免疫母细胞型淋巴瘤。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^少部分原发性淋巴瘤根据最近WHO分类为Burkitt淋巴瘤、结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤（MALT）、滤泡淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤（B或T型）和极少见的各种类型T细胞性淋巴瘤。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^淋巴瘤浸润与周围乳腺间的关系明显变化。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^一些病例，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [病变的大部分位于皮下组织内，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [乳腺主质仅在周围存在；另一些病变，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [淋巴瘤浸润大量导管和小叶组织，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [但两者明显分离。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^有时淋巴瘤以不同程度浸润导管：在少数病例，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [瘤细胞过度增生，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [导管难以辨认，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [需借助免疫组化检测Ker来证实。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^间质缺乏或丰富，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [浸润的细胞呈髓样外观。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^一些病例，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [瘤细胞似浸润性小叶，- R( P: x) N- |6 K5 t8 [6 b4 N/ d7 {' s/ A- [呈索条和带状分布。8 `( w, C. s3 i4 h8 e3 I) c4 x' G; x, S' p: ^
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