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淋巴上皮癌
开放分类：
淋巴上皮癌
淋巴上皮癌
【定义】
淋巴上皮癌是-种低分化的鳞状细胞癌或者未分化癌，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |伴有明显的反应性淋巴浆细胞浸润，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |组织学上类似于鼻咽癌。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【ICD-O编码】
8082/3
【同义词】
未分化癌(undifferentiated carcinoma)，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |伴有淋巴细胞间质的未分化癌(undifferentiated carcinoma with lymphocytic stroma)，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |未分化癌鼻咽型undifferentiated carcinoma of~nasophqryngealtype)，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |淋巴上皮瘤样癌(]ymphoepithelioma－likecarcinoma)。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【流行病学】
鼻腔、鼻窦淋巴上皮癌罕见，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |已报道的病例多来自南亚，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |当地鼻咽癌也高发。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p常见于50～70岁男性，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |男：女约为3：1。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【病因学】
几乎所有病例都显示和EBV感染明显有关。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【部位】
虽然两处可能同时受累，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |但鼻腔比鼻窦更多发。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p局部常侵犯腭、眼眶和颅底。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【临床特点】
鼻塞、血性鼻溢液和鼻出血。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p侵犯颅腔常引起突眼和颅神经麻痹。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p可有颈部淋巴结和远处转移，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |鼻咽部活检需排除鼻咽癌。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【组织病理学】
肿瘤常以不规则岛状或片状侵犯黏膜，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |间质结缔组织无增生。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p肿瘤细胞多为单一泡状核，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |核仁突出。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p胞质轻度嗜酸性，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |无明显细胞边界，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |从而导致合胞体样的形态，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |肿瘤细胞也可为丰满的梭形并有一个条状的核。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p在过度增生的上皮内常可看到肿瘤的上皮内浸润。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p坏死和角化不常见。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p肿瘤总有数量不等的淋巴细胞和浆细胞浸润，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |通常炎症浸润没有鼻咽癌那样明显，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |部分病例炎细胞的浸润很少。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p肿瘤细胞表达全CK抗原和EMA。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p大部分瘤细胞EBV编码的RNA(EBER)呈强阳性表达。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【鉴别诊断】
需和具有明显侵袭性的鼻腔、鼻窦未分化癌(SNUC)鉴别。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p虽然淋巴浆细胞性浸润有助于诊断，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |但不能单独作为诊断依据。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ pSNUC以肿瘤细胞核的多形性、核分裂相多见和坏死易见为特征。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ pEBV检测也有助于诊断，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |因为除了南亚的部分病例报道外，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |几乎所有报道SNUC呈阴性。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p还需和恶性黑色素瘤和非霍奇金淋巴瘤鉴别。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
【预后及预测因素】
即使有颈部淋巴结转移，( x2 b( z5 r6 N6 j9 j1 y/ }6 m6 a) ~3 V6 j9 |肿瘤仍然对局部放射治疗敏感。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p但远处转移(最常见部位为骨)往往提示预后不良。' }9 ?2 z1 W, L0 K( H4 M. f, {2 f; a, X. t+ `2 P) |+ p
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