一种具有高度侵袭性和特征性临床病理学改变的肿瘤，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y组织来源未定，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y典型病变局部侵犯范围广。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j肿瘤细胞常呈多形性，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y坏死易见，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y需和淋巴上皮癌及嗅神经母细胞瘤鉴别。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

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间变性癌(anaplastic carcinoma)

肿瘤罕见，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y共报道病例不足100例。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j发病年龄广(30～90岁)，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y中位发病年龄为60岁，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y男性多发(2～3：1)。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

EBV多数阴性表达，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y部分病例继发于鼻咽癌放疗后。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

鼻腔、上颌窦和筛窦是常受累及的部位，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y常单独或同时发病，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y肿瘤也常扩展到邻近部位。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

病人都有多重鼻腔、鼻窦的症状，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y病程通常较短，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y包括鼻塞、鼻出血、突眼、眶周肿胀、复视、面部疼痛和颅神经受累。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

肿瘤常大于4cm，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y霉菌样生长，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y边界不清，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y常破坏骨质和周围组织。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

除了多重鼻窦受累之外，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y肿瘤常常侵犯窦壁和眶骨。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j颅腔侵犯较常见，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y鼻咽和喉腔侵犯不常见。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j肿瘤可转移到颈部淋巴结和远处部位如肝、肺和骨。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

肿瘤常形成巢状、小叶状、小梁状或片状，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y无鳞化或腺样分化。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j部分病例增生的表面上皮可见明显异型性。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j细胞核中等或较大，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y较少的嗜酸性胞质，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y无合胞体样外观。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j核仁大小变化较大，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y但多数情况下可见单一而突出的核，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y核分裂相多见，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y坏死和凋亡常见。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j淋巴管和血管浸润也常见。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

〖免疫组织化学〗

肿瘤细胞表达全CK和CK7、CK8、CKl9，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y但不表达CK4、CK5/CK6和CKl4。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j近一半病例表达EMA、NSE或P53。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j常表达Syn和Chg，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y但不表达CEA，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 YS-100蛋白很少阳性。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

〖电镜表现〗

超微结构偶尔显示小的桥粒和值得注意的较少的核小体。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

该肿瘤无明确的组织学来源，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y但有独特的临床病理学特征。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j应和其他具有小圆细胞的特殊类型的癌和非上皮性肿瘤鉴别。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j

肿瘤预后不佳，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y平均生存期少于18个月，6 d* I( ^: g7 v- E; d5 g7 E' [6 Y5年生存率低于20％。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j最近结果显示通过联合化疗和放疗可以达到较好的治疗效果。2 q: u( d1 M. _( h, g: X) b. X8 }- \/ l4 `7 j