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鼻腔鼻窦的非肠型腺癌
开放分类：
鼻腔鼻窦
非肠型
腺癌
鼻腔鼻窦的非肠型腺癌
【ICD-O编码】
8140/3
【同义词】
鼻腔鼻窦的低度恶性腺癌，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v终末管状腺癌，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v鼻腔鼻窦管状乳头状低度恶性腺癌。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【定义】
是鼻腔鼻窦的非小涎腺来源和无肠型腺癌特征的腺癌。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n分为低度恶性和高度恶性两种类型。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【流行病学】
常见于成年人，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v但发病年龄广，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v可为9-80岁。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n低度恶性和高度恶性者平均发病年龄分别为53岁和59岁。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n低度恶性者男性轻微高发，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v而高度恶性者男性明显高发。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【病因学】
尚无明确的职业或环境致病因素。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【部位】
低度恶性者常见于筛窦，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v高度恶性者为上颌窦。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n两种肿瘤类型都可以原发于鼻腔、其他鼻窦和多个鼻窦同时受累。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【临床特点】
低度恶性者早期常出现鼻塞和鼻出血。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n疼痛不常见。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n病程可以持续2个月到5年，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v平均5.5个月，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v高度恶性者的症状包括鼻塞、鼻出血、疼痛和面部畸形(如突眼)。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n病程从两周到5年，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v平均为2.5个月。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【大体检查】
外观变化较多，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v包括界限清楚或无明显界限、侵袭性生长、扁平或外生性乳头状生长，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v色泽呈棕灰色到白色、粉红色，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v质地脆或坚硬。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【组织病理学】
低度恶性非肠型腺癌是局限性的或侵袭性的，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v腺样或乳头状增生，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v大量一致的小腺体或腺泡以背靠背或相互衔接的方式排列，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v无间质浸润。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n偶尔可以看到大而不规则的囊性区域。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n腺体由一些单层排列的无纤毛的、立方状和柱状细胞构成，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v细胞核被局限于腺体的基底部，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v如果是假复层排列则核的极性消失。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n腺体细胞胞质嗜酸性，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v轻到中度异型，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v偶尔可见核分裂相，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v无病理性核分裂相和坏死。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n变型包括乳头状、透明细胞性和嗜酸细胞性腺癌。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n在同一个肿瘤中可以有多种形态学模式。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n尽管组织学分化好，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v但是复杂的生长模式、肌上皮/基底细胞缺如、无包膜、浸润至黏膜下等支持恶性肿瘤的诊断。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
高度恶性非肠型腺瘤是一种侵袭性的恶性肿瘤，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v以实性增生为主，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v但是偶尔可见乳头样或腺样结构。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n肿瘤以中-高度细胞异型性为特征，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v核分裂活跃包括不典型核分裂和坏死。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
【预后及预测因素】
主要治疗方式是手术切除(经单侧鼻切除术)。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n根据肿瘤范围和分化程度，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v还可以采取进一步手术(上颌窦切除术、筛窦切除术和其他措施)。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n对于病变较广和高度恶性者放疗有一定作用。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n低度恶性者预后较好；高度恶性者预后较差，5 p5 ~) r' w* A1 \9 z( U5 D2 O6 k6 W2 o. v三年生存率只有20％。/ L+ N/ F' q5 X* t2 W- \3 ^1 ]9 I4 }9 k3 J+ n
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