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小细胞癌，神经内分泌型
开放分类：
小细胞癌
神经内分泌型
小细胞神经内分泌癌
燕麦细胞癌
低分
小细胞癌，
9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]神经内分泌型
【定义】
小细胞癌神经内分泌型是一种高度恶性的肿瘤，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]肿瘤细胞小到中等大小，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]相似于肺内和肺外的小细胞癌。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U坏死、大量凋亡细胞、较多核分裂相和神经纤维化间质的缺失是该肿瘤的特征。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
【ICD-O编码】
8041/3
【同义词】
小细胞癌，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]小细胞神经内分泌癌，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]燕麦细胞癌，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]低分化的神经内分泌癌。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
【流行病学】
鼻道的SCCNET罕见，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]无性别、种族和地域差异。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U与吸烟或放射性物质也无关。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U发病年龄26～77岁，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]平均49岁。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
【部位】
最常见的原发部位是上鼻腔和后鼻腔，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]并常扩散到上颌窦和筛窦，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]无鼻腔侵犯而原发于上颌窦和筛窦的病例大约占45％。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U很少数的病例可侵犯鼻咽部，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]也可侵犯颅底、眼眶和脑。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
【临床特点】
最常见的症状是鼻出血和鼻塞，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]随后可以出现面部疼痛、面部肿块和突眼。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U少数病例显示血浆ACTH、前胃泌素和抗利尿激索水平升高。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
【组织病理学】
参考第3章"喉的神经内分泌肿瘤"。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U需重点和嗅神经母细胞瘤鉴别。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
【预后及预测因素】
尽管有多种治疗方法，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]但SCCNET仍然是一种预后较差、易局部复发和远处转移的侵袭性肿瘤。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U在被报告的20个病例中，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]12(60％)例死于该病、3例(15％)无症状存活、4例(20％)带病存活和1例死于其他疾病。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U在一个肺外小细胞癌的研究中，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]有7例累及鼻窦，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]有14例原发于头颈部，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]它们的平均生存期仅仅为14.5个月。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U预后数据显示局部复发率约为45％，9 F* S6 b5 D( Z- s' S( L. s4 H( z8 ]远处转移率为35％。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U常见的转移部位包括颈部淋巴结、肺、肝、骨髓和脊髓。; N- Q- M5 J+ {/ |4 t/ P2 k/ B3 Q8 U
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