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纤维肉瘤
开放分类：
纤维肉瘤
纤维肉瘤
【定义】
一种来源于纤维母细胞或肌纤维母细胞的恶性肿瘤。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【ICD-O编码】
8810/3
【同义词】
纤维黏液肉瘤(fibromyxosarcoma)，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J软骨黏液纤维肉瘤(chondromyxofibrosarcoma)。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【流行病学】
发病率很难估计，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J主要是因为该肿瘤常作为一种排除性诊断。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F肿瘤罕见，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J在非上皮性肿瘤中的比例不到3%。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F在头颈部恶性软组织肿瘤中，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J仅次于横纹肌肉瘤而列第二位。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F各年龄均可发病，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J50岁左右高发，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J男女之比为3：2。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【病因学】
一些病人有接受放射线照射的病史。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【部位】
多原发于一个或多个鼻窦，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J单独原发于鼻腔者不常见。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F鼻道的婴儿型纤维肉瘤不常见，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J发生部位靠近鼻后孔。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【临床特点】
几乎所有的病人都有鼻塞，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J鼻出血常见，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J疼痛、鼻窦炎、鼻腔排泄物、肿胀和突眼很少见。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F病程往往较短。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【大体检查】
肿瘤表面光滑，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J呈结节样、霉菌状或溃疡状。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F病变约2～8cm大小，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J肿物切面界限清楚，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J无包膜，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J肉样，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J均质，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J棕白色至黄粉色，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J硬度变化决定于胶原的含量，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J高度恶性肿瘤可见坏死和出血。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【组织病理学】
肿瘤常呈侵袭性生长，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J偶尔表面出现溃疡；肿物无完整包膜，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J但有时有清楚的边界。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F骨侵犯常见。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F表面上皮常内陷入肿瘤内类似于内翻性乳头状瘤。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F梭形细胞常呈致密的束状带排列，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J其间常由一些类似于瘢痕疙瘩样的稀疏或致密的胶原分割。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F细胞束经常相互交叉呈锐角排列，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J偶尔呈回纹状外观。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F典型的席纹状结构少见。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F肿瘤细胞形态变化较大。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F细胞常呈梭形，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J中心有一个呈浓染针尖样外观的核，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J两端逐渐变细的细胞质，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J细胞界限不清，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J形成合胞体状。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F鼻道的纤维肉瘤多为低度恶性，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J核具有轻到中度异型性，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J但有时异型性明显。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F核分裂相数目变化很大。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F出血和坏死常见于低分化的类型中，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J伴有黏液样变性。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F可见灶状骨和软骨样分化。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F肿瘤细胞vimentin阳性，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J有时actin灶状阳性。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【鉴别诊断】
鉴别诊断包括恶性纤维组织细胞瘤、梭形细胞癌、梭形细胞恶性黑色素瘤、恶性外周神经鞘瘤、多形性滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、硬纤维瘤和结节性筋膜炎。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【组织发生】
肌纤维母细胞被认为是这种肿瘤的前体细胞。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
【预后及预测因素】
治疗常选择外科手术结合术后放疗，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J对于低度恶性或局限性的肿瘤，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J可以使75%的病例长期存活。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F复发率高(约60%)，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J可能和肿瘤的解剖部位复杂以及手术不能完全切除有关。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F局部复发早于远处转移，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J多转移到肺和骨，7 m- y) V( h1 A0 O: X- r9 P; k, G* J淋巴结转移少见。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F不良顶后因素包括男性、肿瘤体积大、多个邻近部位受累(鼻腔鼻窦同时受累或累及多个鼻窦)、核分裂相多和手术切缘可见肿瘤。) u. [8 X+ T: c: L1 D* H/ ^7 E; F
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