恶性纤维组织细胞瘤(MFH)现在常被作为一个排除诊断，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i与肌纤维母细胞和末分化间充质细胞来源的肿瘤相鉴别。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

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纤维黄色肉瘤(fibroxanthosarcoma)，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i恶性纤维黄色瘤(malignant fibrous xan-thoma),黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i黏液样恶性纤维组织细胞瘤（myxoid Malignant fibrous histiocytoma)。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

虽然MFH曾是成人最常见的肉瘤，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i但现在诊断率已明显减少。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }主要是因为随着免疫组化的发展，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i从前的很多多形性肉瘤已被证明为特殊类型的软组织肿瘤。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }该肿瘤只有大约3%发生在头颈部，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i这其中又有大约30%发生在鼻腔和鼻窦，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i很少发生在鼻咽。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }鼻腔鼻窦的MFH最多见于成年男性。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

很多鼻腔鼻窦及鼻咽部MFH病人有先前接受放射线照射的病史。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

上颌窦是最常见的部位，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i其次是筛窦和鼻腔，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i额窦、蝶窦和鼻咽很少见。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

症状包括肿物、肿胀、面部疼痛、牙齿松动、鼻出血和鼻塞。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

肿瘤往往表面光滑、结节样或息肉样，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i部分呈霉菌样或溃疡状。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }切面肉样、灰黄到黄红色，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i可见坏死或出血，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i最大直径可以达到8cm。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

MFH可直接波及到鼻咽、眼眶和垂体隐窝。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }远处转移常至肺、骨和肝。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }淋巴结转移不多见。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

鼻道的MFH通常为浸润性和溃疡性，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i偶尔界限清楚。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }最常见的多形性MFH多由呈席纹状排列的一些梭形或多形性的瘤细胞组成，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i核分裂像(包括不典型性核分裂相)及坏死易见。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }肿瘤细胞呈梭形，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i两端细长，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i可见多核瘤巨细胞。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

〖免疫组织化学〗

vimentin通常阳性，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, iactin部分阳性。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }MFH通常作为除外性诊断，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, idesmin、骨骼肌标志物、S-100蛋白、HMB-45、上皮标志物和淋巴细胞标志物都阴性。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、单相型滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、梭形细胞癌、梭形细胞恶性黑色素瘤和间变性大细胞淋巴瘤。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }

与发生在其他部位的MFH相比，3 }. ?: h4 S) R3 {2 E* z; b/ S, i头颈部MFH复发和转移相对较少。( q6 \7 w( b; O' }9 F( T( j/ e( K5 y( ^- h: B' R; }