一种来源于平滑肌的恶性肿瘤。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

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鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤的报道很少，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E不到整个非上皮性肿瘤的1%，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E任何年龄均可发病，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E60岁多见(中位年龄53岁)，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E无性别差异。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

部分病人有放射线照射史和化疗史(尤其是环磷酰胺)。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

鼻腔和鼻窦同时受累较鼻腔单独受累者常见。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

几乎所有的病人都有鼻塞常伴鼻出血和疼痛，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E鼻腔排出物、肿胀和视力模糊者较少见。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \病程通常较长，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E一般无淋巴结肿大。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \平片显示鼻腔或鼻窦内混浊阴影，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E常提示为鼻窦炎。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

肿瘤平均4cm，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E最大可到7cm。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \多呈浸润性生长，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E偶呈息肉样。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \表面常见溃疡。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \肿物切面质地由软到硬，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E灰白色、肉样。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \常见出血、坏死和囊性变。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

平滑肌肉瘤是一种侵袭性肿瘤，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E表面常伴有溃疡。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \骨和软骨的侵犯较表皮和腺体浸润常见。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \肿瘤由一些呈直角交叉分布的梭形细胞束构成，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E可见栅栏状、编织状及"血管外皮细胞瘤样"排列。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \肿瘤细胞丰富，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E但凝固性坏死和出血往往造成组织疏松的外观。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \瘤细胞细长，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E细胞核从泡状核到染色质增多、叶样或锯齿样，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E两端钝圆(雪茄型)。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \细胞质嗜酸性，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E有核周空泡。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \可见多少不一的典型及不典型的核分裂相。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

〖组织化学和免疫组织化学〗

PAS可以显示细胞内的糖原，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. EMasson三重染色示细胞质内纵向排列的平行纤维呈红色。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \肿瘤细胞vimentin、actin(MSA，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. ESMA)、desmin和hcaldesmon呈弥漫性强阳性。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \keratin、CD34、CDll7、S-100蛋白或者HMB-45阴性。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \Ki-67阳性标记指数大于15%。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

〖电镜表现〗

电镜示平滑肌的各种特征，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E包括平行排列 的肌丝、肌丝内的浓染小体、细胞连接、胞饮泡和基底板。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

鉴别诊断包括鼻腔的球血管外皮细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、纤维肉瘤、梭性细胞癌和恶性黑色素瘤。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

个别儿童病例发病前存在视网膜母细胞瘤。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \

约半数病例一年内有局部复发，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E1/3发生远处转移(常见肺和肝)。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \外科手术很难切净，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E对化放疗个体差异较大。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \不良顶后因素包括多部位受累、肿瘤体积大(大于5cm)、核分裂相多(大于20/10hpf)，- L2 E) c2 q( l/ g7 x4 s, {. E肿瘤坏死。2 q( A- B, T) y8 e, b: }7 S, t. \