一种血管来源的恶性肿瘤，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E肿瘤细胞具有血管内皮细胞的特征。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

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恶性血管内皮细胞瘤(malignant haemangioendothelioma,malignant angioendothelioma)，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E淋巴血管肉瘤(lymohangiosarcoma)，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E血管肉瘤(haemangiosarcoma)。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

血管肉瘤不常见，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E所占比例不到整个鼻腔鼻窦恶性肿瘤的1%。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f可发生在各个年龄段，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E50岁为高峰，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E男性多见，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E男女比例约为2：1。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f女性高发年龄较平均高发年龄低约10岁。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

放射线暴露，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E钍、钨和乙烯氯化物都是被报道的危险因素。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

上颌窦最常受累，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E也可原发或继发于鼻腔和其他各鼻窦。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

临床症状包括反复鼻出血、深度面色苍白、肿块、疼痛(包括头痛、牙痛和耳痛)、鼻塞，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E鼻窦炎，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E常有鼻腔分泌物(常有恶臭)，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E感觉异常和牙齿松动。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f症状总是持续数周到数月，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E平均4个月，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E淋巴结和远处转移不常见。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

肿瘤可以到8cm大小，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E平均4cm。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f外观结节样、息肉样，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E软且脆、紫红到红色，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E表面经常有溃疡、出血、血凝块和坏死。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

多数血管肉瘤为低度恶性。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f浸润至邻近组织和骨，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E可见坏死和出血。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f它们由分割间质的曲折连接的血管腔隙、毛细血管样血管和海绵状血管结构组成。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f内皮细胞从扁平到肥胖梭形再到上皮细胞样呈渐进性变化，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E并常形成乳头状的丛。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f内皮细胞变型的主要特征是在细胞空泡内经常含有红细胞。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f核的多形性和核分裂相变化的范围均较大。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

〖免疫组织化学〗

CD34、CD31、Ⅷ因子R-Ag和vimentin阳性。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ fkeratin(尤其在内皮型)和actin部分阳性。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

包括肉芽组织、血管内乳头状内皮增生、血管瘤、鼻咽血管纤维瘤、血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞浸润、球血管外皮细胞瘤、Kaposi肉瘤、恶性黑色素瘤、癌和大细胞淋巴瘤。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f

病人通常采取手术切除加放疗和/或化疗，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E复发率大约50%，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E可能是因切除不完全和疾病多部位受累造成的。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f转移不常见，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E常转移到肺、肝、脾和骨髓。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f相对于致死率高的皮肤或软组织血管肉瘤，4 o) O7 l. U/ |7 u2 S6 Y* H8 E其预后较好。0 b1 P7 w9 i/ x* L) R9 W: V2 Y2 M: B5 Y+ f