一种来源于神经鞘的恶性肿瘤。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

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神经源性肉瘤(enurogenic sarcoma)，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~恶性Schwann(施万)细胞瘤(malignant schwannoma)，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~神经纤维肉瘤(meurofibrosarcoma)。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

恶性神经鞘瘤(MPNSTs)占整个头颈部肉瘤的2%～14%。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

放射线照射和免疫抑制是可能的病因学因素。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

肿瘤往往起源于三叉神经(第五颅神经)的眼分支或上颌窦分支，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~但是可能侵犯到整个鼻腔鼻窦或者鼻咽。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

症状包括肿块、疼痛、鼻出血、扁桃体的易位和肿胀、鼻塞和鼻窦炎。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

MPNST通常中央膨大两端变细，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~有假包膜，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~苍白色，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~质硬，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~偶尔表面可见溃疡。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }常浸润软组织和骨。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }肿瘤体积常较大(大于5cm)，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~出血和坏死常见。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

常沿着三叉神经或通过卵圆孔转移到邻近部位是其特征。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }MPNST可转移到肺、骨和肝；上皮性变型常转移到局部淋巴结。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

MPNSTs有梭形细胞性和上皮细胞性两种类型，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~两种类型在低倍镜下，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~都可见致密细胞区和细胞少的黏液样变区相交互。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }常见到局部坏死和血管周肿瘤细胞的聚集。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }肿瘤细胞呈肥胖梭形，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~常以紧密编织状的束样排列，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~呈"人"字形构象。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }在另外一些区域，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~肿瘤细胞呈波浪状排列，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~纤维状的细胞质延伸，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~排列在一个较疏松的黏液样基质中，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~局部的核可能呈栅栏状排列。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }肿瘤细胞异形性变化较大，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~有一个高的核浆比和核分裂活动。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }鼻腔鼻窦的MPNSTs较发生在其他部位的恶性程度较低，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~常为低度恶性。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }有或无神经的分化。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }伴有横纹肌母细胞的MPNSTs被称为恶性蝾螈瘤。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

〖免疫组织化学〗

梭形细胞型通常有灶状的S－100蛋白阳性，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~偶见GFAP阳性。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }但是约30%的MPNSTS－100蛋白阴性。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }上皮型变型和恶性黑色素瘤相似，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~S－100蛋白弥漫性阳性表达，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~但其他的恶性黑色素瘤标记物阴性。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }在恶性蝾螈瘤，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~其横纹肌母细胞desmin及其他的横纹肌标志物阳性。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

包括滑膜肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞癌、平滑肌肉瘤和黏膜恶性黑色索瘤。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

MPNST可能来自于神经纤维瘤(尤其是NFl)，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~仅个别来自于经典的神经鞘瘤。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

NFl恶变为MPNST时，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~NFl的两个等位基因都未发生缺失。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }这种恶性转变可能和控制细胞周期转化的基因改变有关，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~例如TP531459和CDKN2A(编码P16)。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

鼻腔鼻窦的MPNST的发生可能和NF-1有相关性(尤其是17号染色体上的NF-1相关肿瘤抑制基因发生突变)。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }

尽管放疗和化疗有一定的作用，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~但手术治疗依旧很重要。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }鼻腔发生的恶性神经鞘瘤(5年生存率约为90%)预后好于发生在其他部位的肿瘤(5年生存率约为65%)。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }但是NF-1相关的恶性神经鞘瘤预后较差，2 \; F/ M; W4 }; N: r. Q8 [3 W4 }, H9 A5 \) R7 z6 ~5年生存宰只有15%。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }不良预后因素包括男性、肿瘤细胞活性高和核分裂相多。+ F, P1 `0 |- `) j5 p/ }0 F' i5 D: S* ?9 }