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硬纤维瘤病
开放分类：
硬纤维瘤病
腹壁外硬纤维瘤
腹壁外纤维瘤病
韧带样瘤
侵袭性
硬纤维瘤病
【定义】
具有局部侵袭性，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z细胞形态温和的(肌性)纤维母细胞性肿瘤。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【ICD-O编码】
8821/1
【同义词】
腹壁外硬纤维瘤(extra-abdominal desmoid)，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z腹壁外纤维瘤病(extra-abdominal fibromatosis)，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z韧带样瘤(desmoid tumour)，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z幼年性韧带样纤维瘤病(juvenile desmoid-type fibromatosis)，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z婴幼儿纤维瘤病(infantile fibromatosis)
【流行病学】
尽管有15%的硬纤维瘤病发生在头颈部，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z但很少累及鼻腔鼻窦。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e所有年龄均可发生，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z儿童多见，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z男性好发。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【部位】
常发生于上颌窦和鼻甲，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z偶尔可同时累及双侧。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【临床特点】
症状包括鼻塞、鼻出血、鼻腔肿块，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z面部疼痛，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z牙齿移位及拔牙部位愈合困难。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【大体检查】
病变呈棕褐色-白色，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z发亮，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z质坚韧如橡皮，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z常常浸润性生长。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e墩大可达7cm。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e纤维瘤病可多中心发生，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z在Gardner综合征中尤为多见。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【组织病理学】
肿瘤浸润性生长，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z细胞量低到中等，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z由宽大成束、形态温和的梭形细胞及向同一方向排列的胶原纤维组成，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z常可见到细长的血管腔，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z血管与血管并行生长。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
梭形细胞具有肌纤维母细胞的表现，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z核浆比低，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z一致温和的卵圆形核，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z核仁不清。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e很少见到核分裂，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z且无非典型性。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e基质可为胶原化至局部黏液样变，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z也可出现瘢痕疙瘩样胶原。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e主要鉴别诊断包括肥大的疤痕和纤维肉瘤。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
诊断不需要免疫组化，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z但vimentin和actin呈阳性反应，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Zdesmin可以灶状阳性。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【遗传易感性】
纤维瘤病可能Gardner综合征的一个组成部分。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
【预后及预测因素】
纤维瘤病可以局部浸润性生长，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z并累及邻近组织结构，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z有约20%的复发率，4 N5 P+ L, a+ P, I7 @3 K8 {' {2 w( N6 o0 Z但无转移。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e复发常发生于最初几年并且与手术边缘切除不充分有关。7 W2 q) r2 d' C1 x7 V. ~5 l) k3 g, w4 z: M' |7 e
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