为来源于血管周肌样(perivascular myoid)细胞的鼻腔鼻窦肿瘤。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

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鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤(sinonasal haemangiopericytoma)，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O血管外皮细胞瘤样肿瘤(haemangiopericytoma-like tumour)，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O鼻腔鼻窦血管球瘤(sinonasal glomus tumour)，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O血管外皮细胞瘤(haemangiopericytoma)。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤好发于鼻腔和鼻窦，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O在该部位所有肿瘤中所占比例小于0.5%，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O女性略占优势，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O所有年龄均可发生(从胎儿至86岁)，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O但峰值在60～70岁之间。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

肿瘤最常发生于单侧鼻腔，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O虽然常常蔓延至鼻窦。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M孤立的发生于鼻窦的肿瘤很少。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M巨大肿瘤偶尔可同时发生于双侧鼻腔。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

大多数患者表现为鼻塞、鼻出血或非特异性改变，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O如肿块，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O息肉，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O呼吸困难，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O鼻窦炎，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O头痛和鼻充血，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O症状持续时间平均小于1年。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M影像学检查表现为鼻腔或鼻窦息肉样肿块阴影，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O常伴有鼻窦炎、骨质破坏和硬化。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

常为息肉样肿瘤，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O最大可达8cm，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O平均约3cm。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M肿瘤色红似牛肉至灰粉色，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O质软，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O水肿，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O为肉样至易碎的肿块，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O常伴有出血。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

为上皮下境界清楚但无包膜的细胞性肿瘤代替或围绕正常的组织结构。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M肿瘤细胞拥挤密集，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O排列成短束状，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O有时成席纹状、旋涡状或栅状，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O内可见较多散在的血管腔，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O后者形态如毛细血管但常扩展伸长似"珊瑚枝"或"鹿角状"。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M瘤细胞的透明样变是其显著特征。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M肿瘤细胞大小形态一致，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O细长至卵圆形，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O核呈圆形、卵圆形或棱形，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O空泡状至浓染，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O胞质轻度嗜酸性，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O核轻度异型，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O偶见核分裂相，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O但无坏死。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M外溢的红细胞、肥大细胞及嗜酸性粒细胞随处可见，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O偶尔也可见瘤巨细胞、纤维化及黏液样变。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

〖免疫组织化学〗

在免疫组化方面，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤与软组织的血管外皮细胞瘤有显著不同，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O表现为弥漫的actin、ⅧA因子和vimentin阳性，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 OCD34，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 OBcl-2．FⅧ-R Ag表达较弱，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 OCD99和CDll7阴性。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

鉴别诊断包括：血管瘤，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O孤立性纤维瘤，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O血管球瘤，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O平滑肌瘤，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O滑膜肉瘤及平滑肌肉瘤。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

众所周知，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O这个肿瘤称为血管外皮细胞瘤样肿瘤或鼻腔鼻窦外皮细胞瘤，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O但是它的临床表现、大体形态和生物学行为与发生于软组织和硬脑膜的血管外皮细胞瘤显著不同。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M有认为该肿瘤细胞来源于转化了的血管外皮球样肌细胞。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M

鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤生物学行为表现为惰性，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O如果外科完整切除肿瘤有很好的生存率(5年生存率，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O90%)。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M有30%的病例在首次外科切除肿瘤多年后复发。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M有侵袭性的血管外皮细胞瘤(恶性血管外皮细胞瘤)罕见，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O而且常常有以下几个特征：肿块大(>5cm)，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O有骨侵犯，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O明显的核异型，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O核分裂相增多(>4/10HPF)，/ n3 o5 O8 d: N. [, ?: A; I* d4 N6 j* I4 O坏死和增殖指数(proliferatiom index)>10%。4 H7 Q* K6 I/ x( @0 j* x' R1 s1 M