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胸膜外孤立性纤维瘤
开放分类：
胸膜外孤立性纤维瘤
胸膜外孤立性纤维瘤
【ICD-0编码】
8815/1
孤立性纤维瘤是CD34阳性的纤维母细胞性肿瘤，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O常有明显的血管外皮细胞瘤样的血管形态。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G在上呼吸道非常少见，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O在该部位所有肿瘤中所占比例小于0.1%。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G可发生于所有年龄，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O无性别差异。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G肿瘤可发生于鼻腔、鼻咽或鼻窦。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G患者常表现为鼻塞、鼻出血或其他非特异性症状。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G肿瘤常为息肉样，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O质硬韧。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G肿瘤由有不同程度增生的形态温和的卵圆形细胞、生长方式无法描述的"绳索状"瘢痕样胶原纤维及穿插其间的薄壁血管组成。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G后者非常显著，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O形态如血管外皮细胞瘤中的血管。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G孤立性纤维瘤免疫组化染色CD34及bcl-2阳性，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( Oactin一般阴性。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G通过细胞组织形态及免疫染色特点可明确诊断。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G鉴别诊断包括鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O纤维组织细胞瘤，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O平滑肌瘤，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O神经鞘瘤，5 q' J/ N+ U; B' Y* g. r6 m7 w2 Y( O滑膜肉瘤和纤维肉瘤。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G手术完整切除预后好。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G偶尔有的病例有潜在恶性表现。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G见骨和软组织WHO分类。5 H2 t, ?* k9 t- l( Z' Y( \4 [5 N1 W: G
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