神经鞘发生的良性肿瘤，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H有复杂的细胞成分包括Schwann细胞、神经束膜细胞和神经内纤维母细胞。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

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发生于鼻腔鼻窦的神经纤维瘤极其罕见。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 MNFl相关的神经纤维瘤多见于年轻人，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H女性好发。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M散发性神经纤维瘤任何年龄均可发生，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H老年人多见，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H无性别差异。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

肿瘤来源于三叉神经(第5对脑神经)的眼或上颌窦分支，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H最常发生在上颌窦和筛窦和/或鼻腔。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M丛状神经纤维瘤可以发生在鼻腔鼻窦区域，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H有报告见于上颌窦，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H常常与NFl相关。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

症状包括鼻出血、流涕、肿胀、肿块、鼻塞和疼痛。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

肿瘤质韧，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H灰褐色，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H有光泽，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H纺锤形，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H有时为息肉样，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H位于黏膜下层，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H表面上皮完整。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

神经纤维瘤常为黏膜下层细胞成分较少(paucicellular)的病变。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M它们由细长的梭形细胞组成，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H细胞波浪状，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H核深染，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H胞质稀少，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H背景为波浪状的胶原纤维、黏液基质和肥大细胞。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M病变中央常可见到残存的神经轴突。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

〖免疫表型〗

肿瘤免疫组化对S-100蛋白弥漫阳性，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H但是阳性细胞的比例低于神经鞘瘤。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 MCD34可染出混杂在其中的纤维母细胞。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

鼻腔鼻窦神经纤维瘤一般与NFl无关。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M

神经纤维瘤为良性肿瘤，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H其复发率很低，+ c- M9 p. v: `3 b- v' k( P* K3 _8 A( r2 H少部分病例有可能恶变。( L0 d/ y2 V( U) ^/ T, `0 @0 a7 M