脑膜细胞的良性肿瘤。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

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【部位】

鼻腔鼻窦部的脑膜瘤同时累及鼻腔和鼻窦的远比累及它们其中单个的为多见。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?大部分肿瘤位于左侧。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【临床特点】

症状包括肿块(常为息肉样)、鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、疼痛、头痛、癫痫发作、眼球突出、眼眶肿胀、视物不清、上睑下垂和面部畸形。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?症状平均持续4年。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【大体检查】

肿瘤大小可达8cm，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A平均约为3cm。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?肿瘤可侵犯骨组织，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A黏膜很少有溃疡。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?切面灰白，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A棕褐色或粉红色，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A砂粒感，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A质韧如橡皮。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?钙化及骨组织碎片常见。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【肿瘤扩散及分期】

原发性颅外脑膜瘤目前尚未报道有转移。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【组织病理学】

鼻腔鼻窦脑膜瘤可表现多种不同的组织学形态，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A大部分常见的脑膜瘤特征性的改变为小叶状的细胞排列成旋涡状，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A细胞边界不清，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A核淡染，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A染色质细。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?核内假包涵体和砂粒体常见。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?其他类型也可在鼻腔鼻窦部发生，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A如过渡型、化生型(肿瘤内有脂肪细胞)和砂粒体型。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

〖免疫表型〗

脑膜瘤免疫组化上皮细胞膜抗原(EMA)和vimentin阳性，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A但CK常阴性，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A尽管极少数病例可有局灶CK弱阳性。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?肿瘤PR(黄体酮受体)常阳性(50%)，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 AER(雌激素受体)偶尔阳性(25%)。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?GFAP和SMA阴性。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【鉴别诊断】

鉴别诊断包括癌、黑色素瘤、侵袭性砂粒体性骨化性纤维瘤和滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤(follicular　dendritic cell sarcoma/tumour)。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【组织发生】

脑膜瘤来源于位于颅外神经鞘或脉管的蛛网膜帽细胞。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

【预后及预测因素】

外科完整切除有些困难，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A使复发率可达30%。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?

少有的死亡与危及面中部结构或术后并发症有关，0 d2 o8 R6 D; F* c, E; B: w/ o' j2 B5 B5 A更甚于与肿瘤侵袭性的关系。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?组织学特点(如细胞增生、核异型、坏死)、增殖指数和PR受体的情况对预后无影响。* Q- [1 }/ _* W, t8 ^' p1 _9 r: A7 G7 f7 ?